Centra diabeto insipido - nuna kompreno pri diagnozo kaj kuracado

Diabetes insipidus (ND) (latina diabeto insipidus) - malsano kaŭzita de malobservo de la sintezo, sekrecio aŭ ago de vasopresino, manifestata per la ekskrecio de granda kvanto da urino kun malalta relativa denseco (hipotona poliuria), dehidratado kaj soifo.
Epidemiologio. La prevalenco de ND en diversaj populacioj varias de 0.004% al 0.01%. Estas monda tendenco al pliigo de la prevalenco de ND, precipe pro ĝia centra formo, kiu asocias kun pliigo de la nombro de kirurgiaj intervenoj faritaj sur la cerbo, kaj ankaŭ de la nombro de craniocerebraj vundoj, en kiuj kazoj de disvolviĝo de ND ĉirkaŭ 30%. Estas kredite ke ND egale efikas kaj virinojn kaj virojn. La maksimuma efiko okazas en la aĝo de 20-30 jaroj.

Protokolo Nomo: Diabetes insipidus

Kodo (kodoj) laŭ ICD-10:
E23.2 - Diabetes insipidus

Protokola Evolua Dato: Aprilo 2013

Mallongigoj Uzitaj en la Protokolo:
ND - diabeto insipidus
PP - primara polidipsia
MRI - magneta resonanca bildigo
ĈEL - sangopremo
Diabeto mellitus
Ultrasono - Ultrasono
Gastrointestina vojo
NSAIDoj - ne-steroidaj kontraŭinflamatoriaj drogoj
CMV - citomegalovirus

Kategorio de Paciento: viroj kaj virinoj en aĝo de 20 ĝis 30 jaroj, historio de vundoj, neŭrokirurgiaj intervenoj, tumoroj (craniofaringe, ĝermomo, glioma, ktp.), infektoj (kongrua CMV-infekto, toksoplasmozo, encefalito, meningito).

Uzantoj de Protokolo: distrikta kuracisto, endokrinologo de polikliniko aŭ hospitalo, neŭrokirurgo en hospitalo, hospitalo pri traŭmato, distrikta infankuracisto.

Klasifiko

Kliniko.
La plej oftaj estas:
1. Centra (hipotalamo, hipofiza), pro difektita sintezo kaj sekrecio de vasopresino.
2. Nefrogenaj (rena, vasopresina - rezistema), karakterizitaj de rena rezisto kontraŭ vasopresino.
3. Primara polidipsio: malordo, kiam patologia soifo (dipsogena polidipsio) aŭ deviga bezono trinki (psikogena polidipsio) kaj la asociita troa konsumado de akvo forigas la fiziologian sekrecion de vasopresino, rezultigante karakterizajn simptomojn de diabeta insipido, dum vasopresa sintezo rezultigas deshidratadon. estas restarigita.

Aliaj raraj specoj de diabeta insipido distingiĝas ankaŭ:
1. Progestogeno asociita kun pliigita aktiveco de la placenta enzimo - arginina aminopeptidase, kiu detruas vasopresinon. Post akuŝo, la situacio normaligas.
2. Funkcia: okazas en infanoj de la unua jaro de vivo kaj estas kaŭzita de nematureco de la koncentriĝmekanismo de la renoj kaj pliigo de agado de fosfodiesterazo de tipo 5, kio kondukas al rapida malaktivigo de la ricevilo por vasopresino kaj mallonga daŭro de agado de vasopresino.
3. Iatrogenikaj: uzado de diurikoj.

Klasifiko de ND laŭ la severeco de la kurso:
1. milda - urino ĝis 6-8 l / tago sen kuracado,
2. meza - eliga urino ĝis 8-14 l / tago sen kuracado,
3. severa - urinado de pli ol 14 l / tago sen kuracado.

Klasifiko de ND laŭ la grado de kompenso:
1. kompenso - en la kuracado de soifo kaj poliuria ne ĝenu,
2. subkompenso - dum kuracado estas epizodoj de soifo kaj poliuria dum la tago,
3. malkompenso - soifo kaj poliuria persistado.

Diagnozoj

La listo de bazaj kaj aldonaj diagnozaj mezuroj:
Diagnozaj mezuroj antaŭ planita enhospitaligo:
- ĝenerala urina analizo,
- biokemia analizo de sango (kalio, natrio, tuta kalcio, jonigita kalcio, glukozo, totala proteino, ureo, creatinino, sanga osmoleco),
- takso de diuresis (> 40 ml / kg / tago,> 2l / m2 / day, osmolality de urino, relativa denseco).

La ĉefaj diagnozaj mezuroj:
- Specimeno kun seka manĝado (dehidrata provo),
- Testu per desmopresino,
- MRI de la hipotalamo-pituitaria zono

Pliaj diagnozaj mezuroj:
- rena ecografio,
- Dinamikaj renaj funkcioj-testoj

Diagnozaj kriterioj:
Plendoj kaj anamnesis:
La ĉefaj manifestiĝoj de ND estas severa poliuria (elfluo de urino pli ol 2 l / m2 tage aŭ 40 ml / kg tage ĉe pli maljunaj infanoj kaj plenkreskuloj), polidipsia (3-18 l / tago) kaj rilataj dormaj perturboj. Prefero por ebena malvarma / glacia akvo estas karakteriza. Eble estas seka haŭto kaj mukozaj membranoj, malpliigita salivo kaj ŝvitado. La apetito kutime reduktiĝas. La severeco de simptomoj dependas de la grado de neŭrosekreta manko. Kun parta manko de vasopresino, klinikaj simptomoj eble ne estas tiel klaraj kaj aperas en kondiĉoj de trinkado aŭ troa flua perdo. Kiam vi kolektas anamnesis, necesas klarigi daŭron kaj persistadon de simptomoj ĉe pacientoj, ĉeesto de simptomoj de polidipsio, poliuria, diabeto en parencoj, historio de vundoj, neŭrokirurgiaj intervenoj, tumoroj (craniofaringioma, ĝerminomo, glioma, ktp.), Infektoj (kungenita CMV-infekto , toxoplasmosis, encefalito, meningito).
Ĉe novnaskitoj kaj beboj, la klinika bildo de la malsano grave diferencas de tiu en plenkreskuloj, ĉar ili ne povas esprimi sian deziron al pliigita fluida konsumado, kio komplikas ĝustatempan diagnozon kaj povas konduki al disvolviĝo de neinversigebla cerba damaĝo. Tiaj pacientoj povas sperti perdon de pezo, seka kaj pala haŭto, foresto de larmoj kaj ŝvito, kaj pliigon de korpa temperaturo. Ili eble preferas maman lakton ol akvon, kaj kelkfoje la malsano simptomas nur post la demeto de la bebo. Urina osmolaleco estas malalta kaj malofte superas 150-200 mosmol / kg, sed poliuria aperas nur en kazo de pliigita infana fluida konsumado. En infanoj en ĉi tiu juna aĝo, tre ofte kaj rapide disvolviĝas hipernatremia kaj hiperosmolaleco de sango kun kaptiloj kaj komo.
En pli maljunaj infanoj, soifo kaj poliuria eble aperis ĉe klinikaj simptomoj, kun neadekvata fluida konsumado, okazas epizodoj de hipernatremio, kiuj povas progresi al komo kaj kramfoj. Infanoj kreskas malbone kaj gajnas pezon, ili ofte havas vomadon dum manĝado, manko de apetito, hipotonaj kondiĉoj, estreñimiento, mensa prokrasto. Eksplicita hipertona dehidratado okazas nur en kazoj de manko de aliro al fluido.

Fizika ekzameno:
Laŭ ekzameno, deshidrataj simptomoj povas esti detektitaj: seka haŭto kaj mukozaj membranoj. Sistola sangopremo estas normala aŭ iomete malpliiĝas, diastola sangopremo.

Esploro en laboratorio:
Laŭ la ĝenerala analizo de la urino, ĝi estas senkolora, ne enhavas iujn patologiajn elementojn, kun malalta relativa denseco (1,000-1,005).
Por determini la koncentriĝkapablon de la renoj, testo estas farita laŭ Zimnitsky. Se en iu porcio la specifa graveco de urino estas pli alta ol 1.010, tiam la diagnozo de ND povas esti ekskludita, tamen oni devas memori, ke la ĉeesto de sukero kaj proteino en la urino pliigas la specifan gravecon de la urino.
Plasma hipermosmoleco estas pli ol 300 mosmolo / kg. Kutime, la osmolaleco de plasmo estas 280-290 mosmol / kg.
Hiposmolaleco de urino (malpli ol 300 mosmol / kg).
Hipernatremio (pli ol 155 meq / l).
Kun la centra formo de ND, oni rimarkas malpliiĝon de la nivelo de vasopresino en la sango-serumo, kaj kun la nefrogena formo ĝi estas normala aŭ iomete pliigita.
Testo de deshidratación (testu per seka manĝo). G.I.-Protokolo pri Deshidratado Robertson (2001).
Deshidratiga Fazo:
- prenu sangon pro osmoleco kaj natrio (1)
- kolekti urinon por determini la volumon kaj osmolecon (2)
- mezuri pezon de paciento (3)
- kontrolo de sangopremo kaj korfrekvenco (4)
Poste, je egalaj intertempoj, depende de la stato de la paciento, ripetu paŝojn 1-4 post 1 aŭ 2 horoj.
La paciento ne rajtas trinki, ankaŭ konsilindas limigi la manĝaĵon, almenaŭ dum la unuaj 8 horoj de la testo. Dum manĝado la manĝaĵo ne devas enhavi multan akvon kaj facile digesteblajn karbonhidratojn, boligitajn ovojn, grajnan panon, malaltajn grasojn, fiŝojn oni preferas.
La specimeno ĉesas kiam:
- perdo de pli ol 5% de korpa pezo
- neelportebla soifo
- objektive serioza stato de la paciento
- pliigo de osmolaleco de natrio kaj sango super normalaj limoj.

Desmopressina Testo. La testo efektiviĝas tuj post la fino de la dehidrata provo, kiam estas atingita la maksimuma ebleco de sekrecio / agado de endogena vasopresino. La paciento ricevas 0,1 mg da tableta desmopresino sub la lango ĝis kompleta resorbado aŭ 10 µg intranase en formo de ŝprucaĵo. Urina osmolaleco estas mezurita antaŭ desmopresino kaj 2 kaj 4 horojn post. Dum la testo, la paciento rajtas trinki, sed ne pli ol 1,5 fojojn la volumeno de urino ekskrementita, dum testo de dehidratado.
Interpreto de la testrezultoj kun desmopresino: Normala aŭ primara polidipsio rezultigas la koncentriĝon de urino super 600-700 mosmol / kg, la osmoleco de sango kaj natrio restas ene de normalaj limoj, bonfarto ne multe ŝanĝiĝas. Desmopresino praktike ne pliigas la osmolalecon de la urino, ĉar jam atingis ĝia maksimuma koncentriĝo.
Kun centra ND, urina osmolaleco dum dehidratado ne superas sangmalsanojn kaj restas je malpli ol 300 mosmol / kg, pliiĝas sango kaj natria osmolaleco, markita soifo, sekaj mucosaj membranoj, pliigo aŭ malkresko de sangopremo, takikardio. Kun la enkonduko de desmopresino, la osmolaleco de la urino pliigas pli ol 50%. Kun nefrogena ND, la osmolaleco de sango kaj natrio pliiĝas, la osmolaleco de urino estas malpli ol 300 mosmol / kg kiel ĉe centra ND, sed post uzado de desmopresino, la osmolaleco de urino praktike ne pliiĝas (pliiĝo ĝis 50%).
La interpreto de la rezultoj de la specimenoj estas resumita en langeto. .

Instrumenta esplorado:
Centra ND estas konsiderita markilo de la patologio de la hipotalamo-pituitaria regiono. Cerbo MRI estas la elekta metodo por diagnozi malsanojn de la hipotalamo-pituitaria regiono. Kun centra ND, ĉi tiu metodo havas plurajn avantaĝojn koncerne CT kaj aliajn bildigajn metodojn.
Cerbo MRI estas uzata por identigi la kaŭzojn de centra ND (tumoroj, infiltrataj malsanoj, granulomataj malsanoj de la hipotalamo kaj pituitaria glando, ktp. Kaze de nefrogena diabeto insipido: dinamikaj provoj de la stato de rena funkcio kaj ecografio de la renoj. Ĉi-foje ne mankas patologiaj ŝanĝoj laŭ MRI, ĉi tiu studo rekomendas dum dinamiko, ĉar estas kazoj kiam la centra ND aperas kelkajn jarojn antaŭ ol tumoro estas detektita

Indikoj por spertaj konsiloj:
Se oni suspektas patologiajn ŝanĝojn en la hipotalamo-hipofiza areo, konsultoj de neŭrokirurgo kaj oftalmologo estas indikitaj. Se estas detektita patologio de la urina sistemo - urologo, kaj konfirminte la psikogenan varianton de polidipsio, konsulto kun psikiatro aŭ neuropsikiatro estas necesa.

Sintezo kaj sekrecio de antidiureta hormono

La antidiureta hormono vasopresino estas sintezita en la supraoptiko kaj paraventricular-kernoj de la hipotalamo. Kontaktante neŭrofizinon, la komplekso en la formo de granuloj estas transportita al la ekstremaj etendaĵoj de la akonoj de la neŭrofisifo kaj meza alto. En la akso finiĝas en kontakto kun kapilaroj, la amasiĝo de ADH okazas. ADH-sekrecio dependas de plasma osmoleco, cirkulanta sango-volumo kaj sangopremo. Osmotike sentemaj ĉeloj situantaj en la proksimaj ventriklaj partoj de la antaŭa hipotalamo reagas al ŝanĝoj en la elektrolita konsisto de la sango. Pliigita aktiveco de osmoreceptoroj kun pliigo de sanga osmoleco stimulas vasopresinergajn neŭronojn, de kies ekstremoj vasopresino liberiĝas en la ĝeneralan sangon. Sub fiziologiaj kondiĉoj, plasma osmoleco estas inter la 282 - 300 mOsm / kg. Kutime, la sojlo por la sekrecio de ADH estas la osmolaleco de sanga plasmo komencanta de 280 mOsm / kg. Pli malaltaj valoroj por la sekrecio de ADH povas esti observitaj dum gravedeco, akraj psikozoj kaj onkologiaj malsanoj. Malkreska plasma osmoleco kaŭzita de la konsumado de granda kvanto da fluido subpremas la sekrecion de ADH. Kun plasmoklasa nivelo de pli ol 295 mOsm / kg, oni rimarkas kreskon de sekrecio de ADH kaj aktivigo de la soifcentro. La aktivigita centro de soifo kaj ADH, kontrolita de la osmoreceptoroj de la vaskula plexo de la antaŭa parto de la hipotalamo, malhelpas la dehidratadon de la korpo.

Reguligo de vasopresina sekrecio ankaŭ dependas de ŝanĝoj en sanga volumo. Kun sangado, volumoreceptoroj situantaj en la maldekstra atrio havas signifan efikon sur la sekrecio de vasopresino. En vazoj, sangopremo agas tra, kiuj situas sur la glataj muskolaj ĉeloj de sangaj glasoj. La vasoconstrictive efiko de vasopresino dum sangoperdo ŝuldiĝas al redukto de la glata muskola tavolo de la vazo, kio malhelpas falon de sangopremo. Kun malpliigo de sangopremo je pli ol 40%, estas pliigo de la nivelo de ADH, 100 fojojn pli alta ol ĝia baza koncentriĝo de 1, 3. Baroreceptoroj situantaj en la karotida sinuso kaj aortika arko respondas al pliigo de la sangopremo, kio finfine kondukas al malpliigo de la sekrecio de ADH. Krome, ADH okupiĝas pri reguligo de hemostazo, sintezo de prostaglandinoj kaj antaŭenigas la liberigon de renino.

Natriaj jonoj kaj manitolo estas potencaj stimuliloj de sekrecio de vasopresino. La ureo ne influas la sekrecion de la hormono, kaj glukozo kondukas al inhibo de ĝia sekrecio.

La mekanismo de agado de antidiureta hormono

ADH estas la plej grava reguligilo de retenado de akvo kaj provizas fluidan homeostazon lige kun atria natriuritika hormono, aldosterono kaj angiotensino II.

La ĉefa fiziologia efiko de vasopresino estas stimuli akvan reabsorcion en la kolektantaj tuboj de la rena kortekso kaj medular kontraŭ la osmotika premo-gradiento.

En la ĉeloj de la renaj tuboj, ADH agas tra (receptoroj de vasopresina tipo 2), kiuj situas sur la bazolaj membranoj de la ĉeloj de la kolektantaj tuboj. La interago de ADH kun kondukas al la aktivigo de adenilata ciklasa vazopresin-sentema kaj pliigo de produktado de cikla adenosina monofosfato (AMP). Cikla AMP aktivigas proteinon kinase A, kiu siavice stimulas la aliĝon de akvokanaj proteinoj en la apikan membranon de ĉeloj. Ĉi tio certigas la transporton de akvo el la lumeno de la kolektantaj tuboj al la ĉelo kaj plu: tra la proteinoj de la akvaj kanaloj situantaj sur la basolateral membrano kaj la akvo estas transportata al la intercelula spaco, kaj poste al la sangaj glasoj. Rezulte, koncentrita urino kun alta osmolaleco formiĝas.

Osmota koncentriĝo estas la tuta koncentriĝo de ĉiuj solvitaj partikloj. Ĝi povas esti interpretata kiel osmolareco kaj mezurita en osmol / l aŭ kiel osmoleco en osmolo / kg. La diferenco inter osmolareco kaj osmoleco kuŝas en la maniero akiri ĉi tiun valoron. Por osmolareco, ĉi tio estas kalkula metodo por la koncentriĝo de bazaj elektrolitoj en la mezurita fluido. La formulo por kalkuli osmolarecon:

Osmolareco = 2 x + glukozo (mmol / l) + ureo (mmol / l) + 0,03 x totala proteino ().

La osmoleco de plasmo, urino kaj aliaj biologiaj fluidoj estas la osmota premo, kiu dependas de la kvanto da jonoj, glukozo kaj ureo, kiu estas determinita uzante osmometran aparaton. Osmolaleco estas malpli ol osmolareco per la grando de onkota premo.

Kun normala sekrecio de ADH, urina osmolareco estas ĉiam pli alta ol 300 mOsm / l kaj eĉ povas pliiĝi al 1200 mOsm / l kaj pli alta. Kun manko de ADH, urina osmoleco estas sub 200 mosm / l 4, 5.

Etiologiaj faktoroj de centra diabeto insipidus

Inter la ĉefaj kaŭzoj de disvolviĝo de LPC, hereda familiara formo de la malsano estas transdonita per aŭ speco de heredo. La ĉeesto de la malsano povas esti spurita en pluraj generacioj kaj povas influi kelkajn familianojn, ĝi estas pro mutacioj kondukantaj al ŝanĝoj en la strukturo de ADH (DIDMOAD-sindromo). Kongenaj anatomiaj difektoj en la evoluo de la meza kaj dienfalfalono ankaŭ povas esti ĉefaj kaŭzoj de disvolviĝo de malaltprema cerba malsano. En 50-60% de kazoj, la ĉefa kaŭzo de malaltprema doloro ne povas esti establita - jen la tiel nomata idiopatia diabeto insipidus.

Inter la malĉefaj kaŭzoj kaŭzantaj disvolviĝon de centra nerva sistemo, traŭmoj (kohero, okula vundo, frakturo de la bazo de la kranio) nomiĝas traŭmato.

La evoluo de malĉefa NSD povas esti asociita kun kondiĉoj post transkraniaj aŭ transsfenoidaj operacioj sur la pituitaria glando por cerbaj tumoroj kiel kraniofaringioma, pinaloma, ĝermo, kondukante al kunpremo kaj atrofio de la posta hipofiza glando.

Inflamaj ŝanĝoj en la hipotalamo, supraopticohipofizika vojo, funelo, kruroj, posta lobo de la pituitaria glando estas ankaŭ malĉefaj kaŭzoj de disvolviĝo de malalta sangopremo.

La ĉefa faktoro en la okazo de la organika formo de la malsano estas infekto. Inter akraj infektaj malsanoj, gripo, encefalito, meningito, amigdalito, skarlata febro, koko-tuso distingiĝas, inter kronikaj infektaj malsanoj - tuberkulozo, brucelozo, sifiliso, malario, reŭmatismo 9, 10.

Inter la vaskulaj kaŭzoj de malaltprema neŭra displazio estas la sindromo de Skien, difektita sango-provizo al la neŭrotifozo, trombozo kaj aneŭrismo.

Depende de la anatomia loko, la LPC povas esti konstanta aŭ traira. Kun damaĝo al la supraoptiko kaj paraventricular-kernoj, la ADH-funkcio ne reakiras.

La disvolviĝo de nefrogena ND baziĝas sur kongresaj riceviloj aŭ enzimaj malordoj de la distalaj tuboj de la renoj, kondukante al rezisto de la riceviloj al la agado de ADH. En ĉi tiu kazo, la enhavo de endoma ADH povas esti normala aŭ levita, kaj preni ADH ne forigas la simptomojn de la malsano. Nefrogena ND povas okazi dum longtempaj kronikaj infektoj de la urina vojo, urolitiasis (ICD) kaj prostata adenomo.

Simptomata nefrogena ND povas disvolviĝi en malsanoj akompanataj de damaĝo al la distalaj tuboj de la renoj, kiel anemio, sarcoidosis, amiloidozo. En kondiĉoj de hiperkalkemio, sentiveco al ADH malpliiĝas kaj akvodistribuado de akvo malpliiĝas.

Psikogena polidipsio disvolviĝas sur la nerva sistemo ĉefe en virinoj en menopaŭsa aĝo (Tabelo 1). La ĉefa okazo de soifo estas pro funkciaj malordoj en la centro de soifo. Sub la influo de granda kvanto da likvaĵo kaj pliigo de la volumo de cirkla plasmo, malkresko de sekrecia ADH okazas per la baroreceptora mekanismo. Zimnitsky-urina testo ĉe ĉi tiuj pacientoj rivelas malpliiĝon de relativa denseco, dum la natria koncentriĝo kaj sango-osmoleco restas normalaj aŭ reduktitaj. Kiam oni limigas la konsumon de fluidaĵoj, la bonstato de pacientoj restas kontentiga, dum la kvanto de urino malpliiĝas kaj ĝia osmolareco pliiĝas ĝis fiziologiaj limoj.

La klinika bildo de centra diabeto insipidus

Por manifestiĝo de ND, necesas redukti la sekretan kapablon de la neurohipofizo 85% 2,8.

La ĉefaj simptomoj de ND estas troa urinado kaj intensa soifo. Ofte la volumo de urino superas 5 litrojn, ĝi eĉ povas atingi 8-10 litrojn tage.

Hiperosmolareco de sanga plasmo stimulas la centron de soifo. La paciento ne povas fari sen preni fluidaĵon dum pli ol 30 minutoj. La kvanto da fluaĵo trinkita kun milda formo de la malsano kutime atingas 3-5 litrojn, kun averaĝa grado de severeco - 5-8 l, kun severa formo - 10 l aŭ pli. La urino senkoloriĝas; ĝia relativa denseco estas 1000–1003. En kondiĉoj de troa fluida konsumado ĉe pacientoj, la apetito malpliiĝas, la stomako tro longigas, sekrecio malpliiĝas, gastrointestina moviĝo malrapidiĝas, kaj estreñimiento disvolviĝas. Kiam la hipotalama regiono estas trafita de inflama aŭ traŭmata procezo, kune kun ND, aliaj malsanoj povas esti observataj, kiel ekzemple obesidad, kreskopatologio, galactorrea, hipotiroidismo, diabeto mellitus (DM) 3, 5. Kun la progresado de la malsano, deshidratado kondukas al seka haŭto kaj mukozaj membranoj, kaj malpliiĝo de salivo. - kaj ŝvitado, disvolviĝo de stomatito kaj nasofaringito. Kun severa dehidratiĝo, ĝenerala malforteco, palpitacioj komencas kreski, noto de malkresko de sangopremo, kapdoloro rapide intensiĝas, naŭzo aperas. Pacientoj fariĝas koleraj, povas esti halucinoj, konvulsioj, kolaptoidaj statoj.