Aŭtoimuna pancreatito: diagnozaj kriterioj, kuracado kaj prognozo

Aŭtoimuna Pankreatito - speco de pancreatito, en patogenezo, pri kiu intervenas autoinmunaj mekanismoj. En ĉi tiu tipo de pancreatito, oni observas hipergamaglobulinemion, altecajn nivelojn de IgG, IgG4 en la sango-serumo, aŭtoakorpoj, evidenta pozitiva respondo al kuracado kun kortikosteroidoj.

Du tipoj de aŭtoimuna pancreatito distingiĝas:

1. Tipo 1 - limfoplasmacia skleroza pancreatito
2. Tipo 2 - idiopatia dukt-koncentra pancreatito kun granulocitaj epiteliaj lezoj.

La bazoj de diagnozado de autoinmuna pancreatito estas reflektitaj en la Internacia Konsento pri la diagnozo de autoinmuna pancreatito, kiu estis adoptita en Japanio en 2010. La ĉefa serologia kriterio (S1) por la diagnozo de AIP estis konsiderata pliigo de serumaj IgG4-niveloj de pli ol 2 normoj, kaj dubinda kriterio (S2) estas pliigo de la indikilo, sed ne pli ol 2 normoj.

Kriterioj pri diagnozo

En pacientoj kun autoinmuna pancreatito en diversaj kombinaĵoj kaj kun ŝanĝiĝema ofteco (30-95%), oni observas la jenajn simptomojn kaj sindromojn:
• modera doloro-sindromo,
• daŭrigita persista kurso sen klare esprimitaj akrecoj aŭ latentaj kursoj,
• simptomoj de obstakla iktero.

• pliigo de la totala kvanto de gammaglobulinoj, IgG aŭ IgG4 en plasmo,
• la ĉeesto de aŭtokorpoj,
• difuza pligrandigo de la pankreato,
• malegala (malregula) malklarigo de la GLP,

• stenozo de la intrapankreata parto de la komuna bilia dukto, malpli ofte - implikiĝo en la procezo de aliaj partoj de la bilia vojo (skleroza kolangito), simila al ŝanĝoj en PSC,
• fibrotikaj ŝanĝoj en la pankreata parokemo kun limfocita infiltrado kaj IgG4-pozitivaj plasmocitoj,
• forpelante tromboflebiton,

• ofta kombinaĵo kun aliaj sistemaj procezoj: PSC, primara bilia cirozo, ulcerativa kolito, malsano de Crohn, Sjogren-sindromo, retroperitoneala fibrozo, damaĝo al intersticia kaj tubula aparato de la renoj, tiroida kronika.
• la efikeco de glucocorticoidoj.

Pro la granda nombro de aŭtoimunaj markiloj de CP, iuj el kiuj ne estas strikte specifaj, en 2002 la unuan fojon la Japana Pankreata Socio proponis diagnozajn kriteriojn por aŭtoimuna CP por plibonigi la kvaliton de diagnozo.

• Instrumentaj esploraj datumoj: mallarĝigo de la GLP kun nehomogena muro dikeco kaj disvastiga pligrandigo de la pankreato.
• Laboratoriaj datumoj: pliigitaj seriaj koncentriĝoj de gammaglobulinoj kaj / aŭ IgG aŭ la ĉeesto de autoantorpoj en sanga plasmo.
• Histologiaj ekzamenaj datumoj: fibrotaj ŝanĝoj en la parenkimo kaj pankreataj duktoj kun limfocitaj kaj plasmaciaj enfiltriĝoj.

Laŭ la decido de Japana Societo de Pankreatologoj, la diagnozo de autoinmuna pancreatito nur povas esti establita se la unua kriterio kombiniĝas kun la dua kaj / aŭ la tria.

En 2006, K. Kim et al. sugestis, pro la alta efiko de ne diagnozitaj kazoj de la malsano, kiam vi uzas la kriteriojn de la Japana Societo de Pankreatologoj, plibonigitan kaj pli konvenan por klinikistoj diagnozon de autoinmuna pancreatito, parte surbaze de la antaŭe proponitaj kriterioj.

• Kriterio 1 (ĉefa) - datumoj de instrumentaj studoj:
- difuza pliiĝo de pankreato laŭ CT,
- difuza aŭ segmenta malregula mallarĝigo de GLP.

• Kriterio 2 - laboratoriaj testaj datumoj (almenaŭ unu el la sekvaj du ŝanĝoj):
- pliigante la koncentriĝon de IgG kaj / aŭ IgG4,
- la ĉeesto de aŭtokorpoj.

• Kriterio 3 - histologiaj ekzamenaj datumoj: - fibrozo,
- limfoplasmacia infiltrado.

• Kriterio 4 - asocio kun aliaj aŭtoimunaj malsanoj. La diagnozo de autoinmuna pancreatito povas esti establita kun la sekva kombinaĵo de kriterioj: 1 + 2 + 3 + 4, 1 + 2 + 3, 1 + 2, 1 + 3.

La diagnozo estas probable se ekzistas kombinaĵo de kriterioj 1 + 4, en la okazo ke pozitiva respondo al glukokorticoida terapio estas observita, la diagnozo estas konsiderata kiel establita. Diagnozo estas ebla se nur kriterio 1 ĉeestas.

Traktado kaj prognozo

En pacientoj kun mildaj simptomoj de aŭtoimuna CP, kuracado simila al tiu de OP (malsato, IPP, antibacterianaj drogoj) kutime ne necesas. Se la simptomoj de obstrukcia iktero regas, perkutata transhepata aŭ endoskopia retrograda drenado estas indikita, precipe se temas pri bakteria infekto.

Kun histologie (citologie) kontrolita diagnozo de aŭtoimuna CP, kiam oni ne bezonas provan monoterapion kun glukokortikoidoj, oni rekomendas pligrandigi terapion kun la inkludo en la reĝimo (aldone al prednisono) de blokaj gastrikaj sekrecioj (ĉefe IDN) kaj preparojn de polienzimo kun anstataŭa celo (doloro abdomena sindromo ne estas esprimita )

Por simptomaj celoj, laŭ indikoj, oni uzas antispasmodikojn kaj ne-steroidajn kontraŭinflamatoriajn drogojn.
Esteroida terapio kutime efikas por damaĝo de la galaj duktoj, salivaj glandoj kaj damaĝo de pankreataj duktoj. Ĉe iuj pacientoj, la malsano plibonigas spontanee sen uzo de iuj medikamentoj. En iuj kazoj, kiam la kurso de autoinmuna CP estas komplikita de diabeto mellitus de tipo 2, kuracado kun glukokortikoidoj povas plibonigi la kondiĉon de la paciento.

Oni sugestas, ke kun aŭtoimuna CP, azatioprino povas esti efika. La klinika efiko estis akirita de la uzo de ursodeoksikolaj acidaj (ursofalk) preparoj por aŭtoimuna CP, kiu okazas kun diabeto mellitus kaj kolesterola sindromo kontraŭ la fono de stenozo de la fina parto de la komuna bilia dukto: la nombro de kolestazaj markiloj malpliiĝas, la pankrea grandeco malpliiĝas kaj diabeto stabiligas.

Ursofalk-terapio por aŭtoimuna CP povas esti alternativo al glukokortikoidoj. Kiel vi scias, ursofalk sukcese estas uzata por primara bilia cirozo kaj PSC. La drogo helpas pliigi la elfluon de galo, havas hepatoprotektan kaj imunomodulan agadon, tial ĝi povas esti uzata en aŭtoimuna CP, precipe kun la implikiĝo de la bilia sistemo. La sekva algoritmo por konservativa terapio eblas (Fig. 4-46).

Kun daŭrigita terapio kun prednisono, kontrolo de la kurso de la malsano estas necesa:
• takso de subjektivaj simptomoj,
• diagnozo de malsanoj de eksa kaj endokrina pankreata funkcio,
• monitorado de indikiloj de ĝenerala kaj biokemia analizo de sango,
• kontrolo de markiloj de aŭtoimuneco,
• kontrolu ultrasonon, ESM per biopsio de la pankreato, CT aŭ MRI.

La prognozo por autoinmuna CP dependas de la severeco de komplikaĵoj, kunakvaj autoinmuneaj malsanoj kaj diabeto mellitus.

Kio estas autoinmuna pankreata malsano

Aŭtoimuna damaĝo al la pankreato, aŭ kiel ili estas nomataj, autoinmuna pancreatito, kiu estas karakterizita de pliigo de imuneca agado ĝis tia grado, ke ĝi komencas funkcii kontraŭ sia propra korpo. En ĉi tiu kazo, la malvenko influas ambaŭ la pankreaton mem kaj la salivajn glandojn, galajn duktojn, pulman sistemon de organoj, renojn, intestan kavon, limfajn nodojn kaj aliajn organojn.

Aŭtoimuna formo de pancreatito rilatas al kronika vario de ĉi tiu patologio, kiu daŭras duonan jaron aŭ pli. Plejofte ĝi disvolviĝas ĉefe en viroj, kvankam ankaŭ virinoj povas esti tuŝitaj de ĉi tiu malsano.

Kaŭzoj

La kaŭzoj de apero de aŭtoimuna pancreatito ankoraŭ ne estas konstatitaj, oni scias nur, ke dum la okazo de certa misfunkcio en la korpo la imuneco komencas funkcii en la kontraŭa ordo kaj atakas la organojn de sia propra korpo.

La disvolviĝo de aŭtoimuna formo de pankreata malsano ofte asocias kun la disvolviĝo de reŭmataj artritoj, sindromo de Sjogren, kaj ankaŭ de inflamaj patologioj en la intesta kavo.

Formoj de patologio

La progresiva etapo de autoinmuna pankreata malsano dum diagnoza histologio dividiĝas en:

1. Disvolviĝo de skleroza limfoplasmacita pancreatito, kiu manifestiĝas en plej multaj kazoj en maljunuloj. Ĝi estas karakterizata de la formado de ruineco de la haŭto kaj mukozaj surfacoj de la korpo, kaj ankaŭ de damaĝo al la pankreato. Bone traktas steroidajn drogojn.
2. La disvolviĝo de idiopatia pancreatito de la koncentra tipo kun damaĝo al la granulocita epitelio. Ĝi okazas pli ofte en homoj de pli juna aĝo-generacio, sendepende de sekso.

Ĉi tiuj du varioj diferencas nur per mikroskopa ekzameno.

Per la ĉeesto de samtempe patologiaj autoinmuneaj malsanoj, kiuj disvolviĝas kiam aliaj organoj estas tuŝitaj, la patologia pankreata pankreata estas dividita en:

• disvolviĝo de izolita formo de aŭtoimuna pankreata lezo de la glando, en kiu la lezo tuŝas nur la glandon,
• same kiel la disvolviĝo de autoinmuna pancreatitis-sindromo, en kiu aliaj organoj estas tuŝitaj aldone al la pankreato.

Kunomitaj patologioj de internaj organoj de aŭtoimuna naturo:

• apero de sklerotaj histoj en la pulma sistemo de organoj kaj hepato,
• malobservo de annula reabsorbado en la renoj, kio kondukas al disvolviĝo de ilia nesufiĉo,
• inflamo de tiroides, nomata tiroides,
• inflamo de la salivaj glandoj, nomata sialadenitis.

En la loko de la lezo, la malsano en demando povus havi:

• difuza formo, karakterizita de damaĝo al preskaŭ la tuta kavo de la pankreato,
• fokusa formo, en kiu plejofte la fokuso situas en la regiono de la kapo de la glando.

Simptomoj kaj signoj de la malsano

Kronika autoinmuna pancreatito estas interesa, ĉar ĝi ne manifestiĝas per prononcitaj signoj kaj klara difekto en la ĝenerala bonstato de la paciento, eĉ dum periodoj pligraviĝantaj de la patologio. En iuj kazoj, la malsano povas disvolviĝi sen iuj ajn simptomaj simptomoj, kaj la diagnozo fariĝas jam ĉe la evoluo de komplikaĵoj.

La manifestaj simptomoj de ĉi tiu malsano esprimas jene:

1. La apero de malkomforto en la abdomena kavo kun formado de karakterizaj doloraj simptomoj de herpeto zoster kun malforta aŭ modera intenseco de manifestiĝo.
2. La formado de ruineco de la haŭto kaj mukozoj en la buŝa kavo, kaj eĉ la sclera de la okuloj.
3. La koloro de fecoj fariĝas pli helaj, kaj pli malhelaj de la urino.
4. La disvolviĝo de juko sur la haŭto
5. Malpliiĝis apetito.
6. Ŝvelado kun karakteriza sento de naŭzo, kiu ofte kondukas al intensa elfluado de vomado.
7. En la matenaj horoj, pacientoj ofte sentas sekan buŝon kaj guston de amareco.
8. Alta nivelo de laceco kaj rapida malkresko de korpa pezo akompanata de patologia malobservo de la psikoemocio de la paciento.
9. La apero de manko de spiro, doloro en la salivaj glandoj kontraŭ la fono de ilia inflamo. La paciento spertas doloron kiam parolas, glutas manĝaĵojn kaj trinkas fluidojn.

Diagnozo de la malsano

La ĝusta kaj preciza diagnozo povas esti farita nur surbaze de kompleta ekzameno de la korpo de la paciento, pasante testojn kaj pasigante pliajn diagnozajn procedojn.

Por akiri kompletan klinikan bildon pri la disvolviĝo de la malsano, oni rekomendas la sekvajn diagnozajn procedojn:

• determino de la koncentriĝo de IgG4-imunoglobulino en la sango-serumo, kun patologio, ĝi povas pliiĝi 10 fojojn,
• ĝeneralaj klinikaj provoj estas preskribitaj: sango por biokemio, ĝenerala analizo de urino kaj fekcioj,
• koprologia ekzameno de feĉoj,
• identigo de tumoraj markiloj,
• por determini la gradon de damaĝo kaj la stato de la parokimala organo, preskribita tomografia kaj ultrasona skanado estas preskribita,
• kaj ankaŭ ne fari sen biopsio kaj histologio.

Ricevinte la plenan klinikan bildon, la kuracisto faras precizan diagnozon, determinas la prognozon de la malsano kaj disvolvas la plej efikan kaj sekuran kuracadan reĝimon.

Menciindas, ke malgranda infano ankaŭ povus sperti evoluon de simila malsano, kvankam tio estas sufiĉe malofta. Tamen, kiam ĝi estas formita en bebo, ĝi manifestiĝas per troa ruineco de la haŭto, kio ne povas ignori kuracistojn.

Ultrasona diagnozo

Ultrasonaj diagnozoj povas precize mezuri la eksterajn parametrojn de la tuŝita organo, taksi la strukturajn ecojn kaj la gradon de progresado de la patologio en la kavo de la pankreato, hepato kaj spleen.

Uzante ĉi tiun esploran metodon, la kaŭzoj, kiuj kontribuas al la malobservo de la elfluo de la galo, same kiel la ĉeeston de tumoraj similaj neoplasmoj kaj ŝtonoj en la glanda kavo.

Determino de IgG4-imunoglobulina koncentriĝo

Kiam vi faras klinikan studon pri sangotestoj, speciala atento al koncentriĝo de IgG4-imunoglobulino. Ĉe sana homo, ĝia koncentriĝo ne atingas 5% de la tuta kvanto de sango-serumo. Kun akra kresko de ĝia koncentriĝo, ni povas sekure paroli pri la evoluo de patologia malordo en la homa korpo, akompanata de la procezo de infiltrado de la organoj, kiuj sekrecias ĉi tiun imunoglobulinon.

Alivorte, estas aktiva disvolviĝo de la inflama procezo en histaj strukturoj kun formado de fibrozo kaj cikatriĝo.

En pacientoj kun disvolviĝo de autoinmuna pancreatito en pli ol 88% de la kazoj, estas pliigita nivelo de imunoglobulino en 5 aŭ eĉ 10 fojojn pli alta ol la normala.

Malsantraktado

Estas preskaŭ neeble plene resaniĝi en kuracado de autoinmuna pancreatitis. Tial la ĉefaj metodoj de terapio estas direktitaj al forigo de simptomaj signoj kaj inhibicio de la progresanta patologia procezo.

Unue, la rekomendoj de tiaj specialistoj kiel Igor Veniaminoviĉ Mayev (Honora Gastroenterologo kaj Doktoro en Sciencoj) kaj Yuri Alexandrovich Kucheryavy (PhD), strikte aliĝas al dieta dieto por certigi preventon de doloro kaj maksimumigi reliefon de pankreata kongesto.

Ankaŭ, imunosupresiva terapio estas preskribita, konsistanta en la administrado de citostatikaj kaj glukokortikoidoj. Por redukti la doloron, kiu manifestiĝas dum periodoj de pligraviĝo de la malsano, spasmolitikaj drogoj estas preskribitaj.

Kun malfacila elfluo de galo kaj disvolviĝo de ruineco de la haŭto kaj mukozaj membranoj, oni uzas drogojn, kiuj inkluzivas ursodeoksikolan acidon.

Kun disvolviĝo de stenozo en la kavo de la pankreataj duktoj, kirurgia kuracado estas preskribita.

Dieta manĝaĵo

Oni rekomendas uzi laktaĵojn, plantajn manĝaĵojn, kaj ankaŭ dietajn variojn de blanka viando kiel utilajn manĝaĵojn.

Esceptoj devas esti:

• ĉiuj manĝaĵoj kun alta procento de graso, spico, fumitaj karnoj kaj salo,
• bakejaj kaj dolĉaj produktoj,
• alkoholo kaj karbonataj trinkaĵoj,
• Ĉokolado kaj kafo
• forta teo
• diversaj spicoj kaj kondimentoj,
• blanka brasiko, rafano, rafano, ajlo kaj cepoj.

Vi ankaŭ devus rezigni pri fumado.

Komplikaĵoj kaj Eblaj Sekvoj

Senfina kuracado de ĉi tiu malsano estas plena de jenaj komplikaĵoj:

• la disvolviĝo de hipovitaminosis kaj manko de proteinoj,
• troa pezo perdo, kaŭzanta intensan elĉerpiĝon de la korpo,
• disvolviĝo de deshidratado
• malobservo de akvo-sala metabolo,
• progresado de subhepika iktero.
• infekto de la korpo, en formo de septo, peritonito, purulenta kolangito, inflama infiltrato,
• ulcerativa kaj erozia damaĝo al la digesta vojo,
• obstrukco de la duodeno 12,
• disvolviĝo de pancreatogenaj ascitoj,
• alta risko de kancero.

La konsekvencoj de senĉesa traktado de aŭtoimuna formo de tiel grava pankreata lezo povas esti multaj. Sed valoras rimarki, ke laŭ multnombraj recenzoj, taŭga kaj ĝustatempa kuracado kontribuos al signifa nivelo de resaniĝo de la paroksima organo, same kiel plibonigi la ĝeneralan bonstaton de la paciento.

1. Bezrukov V.G. Aŭtoimuna reagoj en kronika pancreatito. Kronika pancreatito: etiologio, patogenesis, klinikaj ecoj, imunologiaj diagnozoj, kuracado. Omsk, 1995 pp 34–35.
2. Yarema, I.V.-Auto-imuna pancreatito de la Sanministerio de la Rusa Federacio, daŭra medicina kaj farmacia edukado. M. GOU VUNMTS Ministro pri Sano de Rusa Federacio, 2003
3. Bozhenkov, Yu. G. Praktika Pankreatologio. Gvidilo por kuracistoj M. Honey. libro N. Novgorod Eldonejo de Novosibirsk Ŝtata Medicina Akademio, 2003
4. Bueverov A.O. Mediatoj de inflamo kaj damaĝo al la pankreato. Rusa Revuo pri Gastroenterologio, Hepatologio, Koloproktologio. 1999, n-ro 4, pp 15-18.
5. Velbri S.K. Imunologia diagnozo de pankreataj malsanoj. M .: Medicino, 1985
6. Midlenko V.I. Klinika kaj patogenetika signifo de imunologiaj ŝanĝoj en pacientoj kun akra pancreatito. Abstrakto de disertacio. Barnaul, 1984

La ĉefaj simptomoj de la malsano

La akra fazo de ĉi tiu malsano preskaŭ forestas. Foje simptomoj tute ne okazas. En tiaj kazoj, la diagnozo fariĝas laŭ la manifestaj komplikaĵoj. La ĉefaj signoj de la malsano:

1. Doloro kaj malkomforto en la supra abdomeno, kelkfoje en la malsupera dorso. Ĉi tio povas daŭri plurajn minutojn, kaj kelkfoje horojn. La doloro en tiaj kazoj estas milda aŭ modera. Ĉi tio kutime okazas kiam oni manĝas grasajn, spicajn aŭ frititajn manĝaĵojn.
2. Flavigado de la haŭto de la paciento (iktero), buŝa kavo, salivo, ktp. Okazas kiam la galo penetras en la duodenon aŭ kiam la pankreataj kanaloj kaj la ekskreta bila dukto mallarĝiĝas.
3. Fecoj kun ĉi tiu tipo de pancreatito estas pli malpezaj ol kutime, kaj la urino estas multe pli malhela.
4. En multaj pacientoj, la prurito komenciĝas.
5. La apetito malpliiĝas.
6. La abdomeno ŝvelas, la paciento malsanas, vomado eblas.
7. Matene la paciento havas sekan buŝon kaj amarecon, kaj de la buŝa kavo ĝi odoras akre, malagrabla.
8. Diabeto povas okazi kaj disvolvi.
9. Perdo de pezo kun rapida laceco.
10. Ĝenerala malforteco, dumtaga dormemo, malpliigita agado.
11. Deprimo, malbona humoro, pliiga irritabilidad.
12. Malpli da spiro pro pulmo damaĝo.
13. Proteino en la urino indikas malbonan renan funkcion.
14. Diversaj densecoj disvolviĝas en la hepato sen disvolviĝo de tumoro.
15. Inflamo de la salivaj glandoj, doloro en ĉi tiu areo. Eble malfacilas engluti, spiri kaj paroli.

Legu pri difuzaj ŝanĝoj en la pankreato ĉi tie.

Malsamaj formoj de aŭtoimuna pancreatito

Estas du specoj de malsanoj laŭ ŝanĝoj en organoj observitaj mikroskope:

• skleroza limfoplasmacia pancreatito,
• dukt-koncentra idiopatia tipo.

Diferencoj inter ĉi tiuj du formoj estas rivelitaj nur dum histologiaj studoj. Se la paciento havas aliajn specojn de aŭtoimuna malsano, tiam la pancreatito dividiĝas en:

• izolita speco de malsano,
• sindroma sindromo.

Ĉe la loko de la malsano oni distingas difuzajn kaj fokusajn tipojn.

Diagnozo de la malsano laŭ diversaj manieroj kaj metodoj

Kuracistoj ekzamenas la pacienton vide kaj registras la tempon (proksimuman) aperon de aparta simptomo de la malsano. Oni studas la eblecon de paciento kun kronikaj malsanoj, lia heredaĵo, malbonaj kutimoj, ktp.

Tiam efektiviĝas fizika ekzameno: determino de korpa pezo, kontrolo de ruineco, mana ekzameno de la abdomeno, ĝia frapetado. Oni mezuras la grandojn de la hepato, pankreato, spleno.

Tiam laboratoriaj studoj komenciĝas. Ĝenerala kaj biokemia sangotesto estas prenita, la nivelo de glukozo en la korpo de la paciento estas determinita, glicata hemoglobino estas kontrolita, lipa profilo estas ellaborita (ĉeesto de grasoj en la sango).

La paciento estas testita per tumoraj markiloj, oni faras urinajn testojn kaj oni determinas la kvanton de imunoglobulino. Analizo estas farita de la fekundoj de malsanulo.

Ultrasonaj ekzamenoj de la abdomeno eble necesas ekzameni la pacienton. La paciento povas esti sendita por klarigi la diagnozon sur spira komputita tomografio aŭ ĝia magneta resono analoga. Vi eble bezonas la nomatan retrogradan kolangiografion - ekzamenon de la paciento per radiografiaj ekipaĵoj kaj speciala kolorigaĵo. Ĉi tio estas farita por kontroli la funkciadon de la kanaloj por forigo de galo el la korpo de la paciento.

Biopsio de la pankreato, hepato, spleno, ktp.

Se necese, tiam la ĉeestantaj kuracistoj konsultas kun terapiisto kaj endokrinologo.

Post kolektado de ĉiuj datumoj, preciza diagnozo estas farita kaj manieroj forigi la malsanon.

Traŭmata Pankreatitis Autoimuna

En iuj kazoj, la malsano foriras memstare sen uzo de medikamento. Sed tiaj kazoj estas maloftaj. Por plej multaj pacientoj en la fruaj stadioj de la malsano, kuracado konsistas en nomumo de la dieto n-ro 5. Ĝi implikas la pacienton preni manĝaĵon 6 fojojn ĉiutage. Fritaj, pikaj, grasaj, fumitaj, riĉaj en krudaj fibraj manĝaĵoj devas esti ekskluditaj de la dieto. La uzo de natria klorido (natria klorido) estas limigita al 3 g en 24 horoj. Manĝado devas esti ĉiuspecaj vitaminoj, kalciaj saloj kaj fosfatoj. Por fari tion, vi povas uzi boligitajn viandojn, laktaĵojn kun malalta grasa enhavo, fiŝojn, vegetalajn buljonojn kaj supojn bazitajn sur ili, ktp. Ĉi tiuj mezuroj devas malpezigi la malsanan pankreaton.

Se malsanulo havas diabeton, tiam necesas draste redukti uzon de sukero, anstataŭigante ĝin per dolĉaj substancoj - dolĉigiloj. Persono kun ili en tiaj kazoj devas havi frandaĵojn aŭ pluman sukeron por restarigi, se necese, sojlon por glukozo en la sanga plasmo.

Konserva kuracado implikas uzon de glukokortikoidoj, imunosupresivaj, antispasmodikaj. Por plibonigi la digestajn kanalojn, eble necesas enkonduki pankreajn enzimojn al la paciento, kaj stabiligi la funkciadon de la galaj duktoj, ursodeoksikola acido estas uzata.

Estas rekomendinde, ke pacientoj kun autoinmuna pancreatito preskribas proton-pumpilajn inhibilojn kaj insulinon, tiel longdaŭre kiel mallongan agadon.

Kirurgia interveno estas uzata por forigi la mallarĝigon de la kanaloj, tra kiuj oni ekskrementas bilon.

Por fari tion, stentado de la duktoj estas farita: speciala maŝo-strukturo estas metita interne de ili, kiu pligrandigas la diametron de la kanalo. Plej multaj pacientoj toleras kirurgion bone.

Aŭtomataj pancreatitis Komplikaĵoj

Kun malhelpa aliro al kuracistoj, la jenaj simptomoj povas aperi:

• la perturbo de diversaj nutrajoj en la intestaj strukturoj estas ĝenita,
• estas tiel nomata proteina manko,
• la korpo malhavas vitaminojn
• la korpa pezo de la paciento malpliiĝas, kio kondukas al disvolviĝo de malforteco,
• la paciento havas konstantan soifon
• malhidratiĝo de la korpo de la paciento povas komenciĝi,
• ŝvelaĵoj kaj kramfoj aperas
• iktero pliiĝas draste,
• estas risko de infekto per inflamaj infiltratoj de la pankreato mem,
• ofte disvolvas inflamon en la galaj duktoj - purulenta kolangito,
• sangovenenado (sepsis) aŭ peritonito (inflama procezo sur la peritoneo) eblas,
• erozio povas aperi en diversaj partoj de la intesto,
• ulceroj kaj aliaj difektoj aperas en la gastrointestina vojo,
• portala vena premo pliiĝas
• estas obstrukco en la duodeno, kiu havas kronikan naturon,
• sango ne penetras bone en la abdomenan kavon, en kiu fluo komencas amasiĝi,
• pankreata kancero eblas.

La sekvoj de la malsano kaj prognozo

Se la paciento senprokraste vizitis la kuracistojn, tiam kutime kun preciza diagnozo kaj taŭga kuracado, kiam la malsano estas en la fruaj stadioj, eblas tute restarigi la strukturon kaj funkciojn de la pankreato.

Se la paciento komencis terapion en la postaj stadioj de la malsano kaj necesas longtempa kuracado pro neinversigeblaj ŝanĝoj en diversaj organoj, tiam ne kompleta restarigo de la strukturo kaj funkcio de la organo ne okazas. Sed eĉ en tiaj kazoj, kuracistoj sukcesas ĉesigi la disvolviĝon de la malsano.

La prognozo por la apero de ĉi tiu malsano dependas tute de la komplikaĵoj okazantaj de autoinmuna pancreatito kaj de la akompanaj malsanoj, kiujn la paciento havis (ekzemple diabeto mellitus).

Antaŭventaj mezuroj por ĉi tiu tipo de pancreatito praktike ne ekzistas, ĉar la kaŭzo de la malsano estas nekonata.

Simptomoj de Autoimmuna Pancreatitis

La ĉefaj ecoj de autoinmuna pancreatito estas la modera severeco de ĉiuj simptomoj kaj la foresto de akraj atakoj (epizodoj de akra difekto en la stato de la paciento). En iuj kazoj, eble ne ekzistas simptomoj, kaj la diagnozo estas establita nur kun la disvolviĝo de komplikaĵoj.

• Abomeno-dolora sindromo (persista aro de simptomoj): doloro aŭ malkomforto en la supra abdomeno, malpli ofte en la lumba regiono, okazas en ĉirkaŭ duono de pacientoj, kaj povas daŭri plurajn minutojn aŭ horojn. La intenseco de la doloro estas modera aŭ malpeza. Kiel regulo, doloro estas provokita de la konsumado de spicaj, grasaj kaj frititaj manĝaĵoj.
• Iundeco - flaviĝo de la haŭto, mukozaj membranoj (ekzemple la buŝa kavo) kaj biologiaj fluidoj (ekzemple salivo, laksima fluido ktp). Ĝi disvolviĝas rezulte de malobservo de la fluo de la galo en la duodenon (la komencan parton de la malgranda intesto) per mallarĝigo de la pankreataj duktoj kaj de la galo duktoj:
  • fecoj estas pli malpezaj ol kutime
  • la urino estas pli malhela ol kutime
  • flava makulado de salivo, lakrima fluido, plasmo (likva parto) de sango, ktp.,
  • juko de haŭto.

• Dispeptiaj manifestiĝoj (digestaj malordoj):
  • malpliigita apetito
  • naŭzo kaj vomado
  • blovegado
  • amareco kaj seka buŝo matene,
  • malbona spiro.

• Malobservo de la eksokrina funkcio de la pankreato (la atribuo de enzimoj implikitaj en la digesto de manĝaĵoj) en la plej multaj kazoj havas neniujn manifestiĝojn, ĝi estas detektita per speciala laboratoria studo.
• Diabeto mellitus (malobservo de la metabolo de karbonhidratoj - sukeroj) rapide disvolviĝas rezulte de difekto de la endokrina funkcio de la pankreato (produktado de hormonoj, kiuj reguligas la metabolon de karbonhidratoj). Ĉefaĵo de diabeto en autoinmuna pancreatito estas ĝia favora kurso kun ebla inversa disvolviĝo (resaniĝo) kontraŭ la fono de taŭga kuracado.
• Perdo de pezo.
• Astenia sindromo:
  • malpliigita agado
  • laceco,
  • malforteco
  • dormo dum la tago
  • malpliigita apetito
  • deprimita humoro.

• La malvenko de aliaj organoj.
  • Pulmoj. Ĝi manifestiĝas kiel manko de spiro (rapida spirado), sento de manko de aero pro la formado de areoj de kompaktado de la pulma histo.
  • Rejno. Ĝi manifestiĝas per rena malsukceso (malobservo de ĉiuj renaj funkcioj) kaj apero de proteino en la urino (tio ne devas esti normala).
  • Hepato (pseŭdotumoro de la hepato) - disvolviĝo de kompaktigado de hepata histo sen tumoraj ĉeloj. Ĝi estas detektita per palpado (palpado) aŭ per instrumentaj metodoj de esplorado. Povas esti akompanata de plilongigita severeco en la dekstra hipokondrio, ne asociita kun manĝado.
  • Salivaj glandoj (skleroza sialadenito) - inflamo de la salivaj glandoj kun la anstataŭigo de normala histo kun cikatra histo. Manifestoj:
    • seka buŝo
    • doloro en la salivaj glandoj,
    • malfacileco engluti, spiri kaj paroli pro seka buŝo.

Laŭ la histologia bildo(Ŝanĝoj en la strukturo de la pankreato rivelitaj sub la mikroskopo) oni distingas du specojn de aŭtoimuna pancreatito:

• 1 tipo—limfoplasmacia skleroza pankreatito,
• Tipo 2 - idiopatia dukt-koncentra pancreatito kun granulocitaj epiteliaj lezoj.

La diferencoj inter ĉi tiuj opcioj estas nur histologiaj (tio estas, rivelitaj per histologia ekzameno - studado de pecoj de organo sub mikroskopo).

Depende de la ĉeesto de aliaj aŭtoimunaj malsanoj (disvolviĝante kiam diversaj organoj estas damaĝitaj de la fortoj de sia propra imuneco - la sistemo de korpaj defendoj) estas du specoj de aŭtoimuna pancreatito:

• izolitaj autoinmune pancreatitis - disvolviĝas en paciento, kiu ne havas aliajn autoimmunajn malsanojn,
• sindroma pancreatitis-sindromo - disvolviĝas en paciento, kiu havas aliajn autoimmunajn malsanojn.

Depende de la lokalizo (loko) de la lezo distingi:

• difuza formo (damaĝo al la tuta pankreato)
• fokusa formo (damaĝo al iuj sekcioj de la pankreato, plej ofte ĝia kapo, kiam instrumenta, ĝi similas al kancero (maligna tumoro) de la pankreato).

Gastroenterologo helpos en la kuracado de la malsano

Traŭmata Pankreatitis Autoimuna

En maloftaj kazoj mem-resaniĝo okazas (tio estas sen uzo de medikamentoj).

La bazo de la kuracado de autoinmune pancreatitis.

• Dieta terapio.
  • Dieto n-ro 5 - manĝante 5-6 fojojn tage, ekskludante spicajn, grasajn, frititajn, fumitajn, krudajn (riĉajn en fibro - malfacile digesti parton de plantoj) manĝaĵojn de la dieto, limigante sodan kloridon al 3 gramoj tage. Manĝaĵo devas enhavi sufiĉe da vitaminoj, kalcio kaj fosforo-saloj (ekzemple fiŝoj, boligitaj viandoj, supoj sur vegetalaj buljonoj, laktaĵoj kun modera grasa enhavo, ktp.). La celo de ĉi tiu dieto estas malpliigi la ŝarĝon sur la pankreato.
  • Kun la evoluo de diabeto mellitus (malobservo de la metabolo de karbonhidratoj - sukeroj) kiel manifestaĵo de autoinmuna pancreatito, la konsumo de sukero devas esti akre limigita, vi povas anstataŭigi ĝin per dolĉigiloj.
  • Kun la evoluo de diabeto, ekzistas alta risko de hipoglikemio (akuta guto en sangaj niveloj de glukozo (simpla karbonhidrato), akompanata de malgrava konscio). Tial la paciento devas havi kun li dolĉajn manĝaĵojn (trunkan sukeron aŭ dolĉojn) por restarigi sangan glukozon.

• Konservativa (ne-kirurgia) kuracado.
  • Glucocorticoidoj (sintezaj analogoj de hormonoj de la suprena cortex) - la uzo de ĉi tiuj drogoj estas la bazo de kuracado. Plej multaj pacientoj bezonas glukokortikoidojn ene de kelkaj semajnoj. Iuj pacientoj povas postuli longan uzon de malgrandaj dozoj de ĉi tiuj drogoj.
  • Imunosupresivoj - grupo de drogoj, kiuj subpremas la troan aktivecon de la imunsistemo (la defendoj de la korpo), kiu damaĝas siajn proprajn organojn. Imunosupresiloj estas uzataj se glukokortikoidoj ne efikas aŭ ne povas esti uzataj (ekzemple kun disvolviĝo de komplikaĵoj).
  • Antispasmodikoj (drogoj, kiuj malstreĉas la glatajn muskolojn de internaj organoj kaj sangaj glasoj) estas uzataj por trakti doloron, kiu okazas kiam la duktoj de la pankreato mallarĝiĝas.
  • Pankreataj enzimoj estas uzataj por plibonigi la digeston de manĝaĵoj.
  • Preparoj de ursodoksicola acido estas uzataj por plibonigi la elfluon de galo kaj restarigi hepatajn ĉelojn.
  • Inhibidores de protonpumpiloj (drogoj kiuj reduktas la produktadon de hidroklorika acido fare de la stomako) estas uzataj por restarigi la surfacon de la stomako en ĉeesto de damaĝoj.
  • Simpla (mallonga) insulino (solvo de la hormona insulino sen specialaj aldonaĵoj, kiuj pliigas la daŭron de ĝia agado) estas kutime uzata por normaligi sangan glukozon dum disvolviĝo de diabeto mellitus.
  • Longedaŭraj insulinoj (insulin-hormonaj solvoj kun specialaj aldonaĵoj, kiuj malrapidigas ĝian absorbadon) povas esti uzataj por normaligi nivelojn de sango glukozo dum disvolviĝo de diabeto mellitus.

• Kirurgia kuracado. Kirurgia malkompensaĵo (restarigo de normala lumeno) de la pankreataj duktoj kaj galaj duktoj estas uzata por signifa malklarigo de la duktoj, kiuj ne povas esti traktataj kun glukokortikoidoj. Stenting de la duktoj estas preferinda (enkonduki en la mallarĝigon de la dukto de la stent - maŝo-kadro, kiu larĝigas la lumen), ĉar ĉi tiu operacio kutime facile toleras pacientojn.

Komplikaĵoj kaj konsekvencoj

Komplikaĵoj de autoinmune pancreatitis.

• Senvalora absorbo de nutraĵoj en la intestoj.
  • Manko de proteinoj (kondiĉo kiu disvolviĝas rezulte de redukto aŭ ĉeso de konsumado de proteinoj).
  • Hipovitaminosis (manko de vitaminoj en la korpo), precipe gras-solvebla (A, D, E, K).
  • Perdo de pezo ĝis kacheksio (stato de profunda elĉerpiĝo kaj malforteco de la korpo).

• Perfortoj de la akvo-elektrolita ekvilibro en la korpo.
  • Soifo.
  • Ŝvelaĵo.
  • Deshidratado (seka haŭto kaj mukozoj).
  • Kramfoj (paroksismaj senintencaj muskolaj kuntiriĝoj).

• Subhepataj iktero - flaviĝo de la haŭto, videblaj mukozaj membranoj kaj biologiaj fluidoj (ekzemple salivo, laksa fluido ktp) pro malobservo de la elfluo de la galo.
• Infektaj komplikaĵoj:
  • inflamaj infiltroj (kresko de la volumo kaj denseco de iuj partoj de la organo pro la amasiĝo de nekutimaj ĉeloj en ili - ekzemple mikroorganismoj, sangaj ĉeloj ktp) de la pankreato,
  • purulenta kolangito (inflamo de la galaj duktoj),
  • sepsis (sangovenenado - malsano kaŭzita de la ĉeesto en la sango de patogenoj kaj iliaj toksinoj (rubaj produktoj)),
  • peritonito - inflamo de la peritoneo (la membrano revestanta la internan surfacon de la abdomena kavo kaj kovranta la organojn lokitajn en ĝi).

• Erozo (malprofundaj difektoj) kaj ulceroj (profundaj difektoj) de diversaj sekcioj de la digesta vojo (ezofago, stomako, intestoj).
• Hipertensio portata subhepata (pliigita premo en la portala vejna sistemo (vazo, kiu alportas sangon al la hepato el la abdomenaj organoj) pro obstrukco de la elfluo de sango el la hepato).
• Kronika obstrukco de la duodeno pro ĝia inflamo kaj kunpremo de la pligrandigita pankreato.
• Abomena iskemia sindromo (difektita sangofluo al la abdomenaj organoj) kiel rezulto de vaskula kunpremo.
• Pancreatogenic ascites (amasiĝo de libera fluido en la abdomena kavo).
• Kancero (maligna tumoro - tumoro kiu kreskas kun damaĝo al ĉirkaŭaj histoj) de la pankreato.

La sekvoj de autoinmune pancreatitis.

• Kun oportuna, plenplena kuracado kun mallonga daŭro de la malsano, kompleta restarigo de la strukturo kaj aktiveco de la pankreato estas ebla.
• Kun longedaŭra kurso de la malsano, cicatriciaj ŝanĝoj en la pankreato kondukas al neinversigeblaj ŝanĝoj en ĝia strukturo kaj agado, sed eĉ ĉe ĉi tiuj pacientoj, kompleta kuracado permesas ĉesigi la progresadon (plua disvolviĝo) de la procezo.

Prognozokun autoinmuna pancreatito dependas de la severeco de komplikaĵoj asociitaj kun aŭtoimunaj malsanoj (damaĝo al viaj propraj organoj per la imunsistemo - la defendoj de la korpo) kaj diabeto mellitus (malordoj en metabolo de karbonhidrataj sukeroj).

Ĝenerala informo

Kvankam autoinmuna pancreatito estas konsiderata malofta malsano, ĝia parto en la strukturo de kronika pancreata inflamo atingas 4-6%. La prevalenco de la malsano ne superas 0,0008%. La patologio unue estis priskribita de la franca kliniko G. Sarles en 1961. La malsano estis rekonita kiel aparta nosologia unuo en 2001 post la disvolviĝo de la etiologia klasifiko de TIGAR-O-pancreatito. Aŭtoimuna damaĝo al la pankreata glando en viroj estas detektita 2-5 fojojn pli ofte ol en virinoj. Ĝis 85% de pacientoj malsaniĝas post 50 jaroj. La malsano ofte estas kombinita kun artrito reumatoida, retroperitoneala fibrozo, skleroza kolangito kaj aliaj aŭtomataj procezoj.

La etiologio de autoinmune pancreatitis ne estis establita. Tipe, la malsano estas diagnozita de ekskludo dum detektado de imunoglobulinoj de tipo G4 kaj foresto de aliaj eblaj kaŭzoj de pankreata damaĝo. Specialistoj en la kampo de klinika gastroenterologio agnoskas la gvidan rolon de hereda ŝarĝo, en la kurso de medicinaj genetikaj studoj fondiĝis la asocio de la aŭtoimuna procezo kun la serotipoj HLA DRβ1-0405, DQβ1-0401, DQβ1-57. El la sango de pacientoj izolis sukera proteino pezanta 13,1 kDa, kio estas konsiderata specifa antigeno.

Eblaj autoantigenoj estas karbonaj anhidrasoj prezencaj en la histoj de la digestaj organoj, bronkialarbo kaj distaj renaj tubuloj, laktoferrino, detektitaj en pankreataj akinoj, bronkiaj kaj gastraj glandoj, komponantoj de ĉelaj kernoj kaj glataj muskolaj fibroj, pankreata trypsinogena inhibilo. Kruca sentivigo kun infektaj agentoj ne estas forĵetita - molekula mimetismo inter antikorpoj al la proteinaj patogenoj de helicobacteriosis kaj plasminogeno-liganta proteino estis trovita.

La ellasilmekanismo por ŝanĝoj en la pankreata glando kaj aliaj sentemaj organoj estas la ligo de serumo Ig G4 kun autoantigenoj de akinaraj ĉeloj, normalaj epitelaj ĉeloj de pankreataj, bilisaj, salivaj duktoj, ktp. Antigena damaĝo estas akompanata de difektita apoptozo de ĉelaj elementoj de la imunsistemo. La ŝlosila ligo en la patogenezo de autoinmuna pancreatito estas la amasiĝo de konstantaj aktivigitaj T kaj B-limfocitoj, neutrofilaj kaj eosinofiloj en la koneksa histo, kiu estigas fibrosclerotajn procezojn.

Citologia ekzameno en la pankreata stromo rivelas signojn de fibrozo kaj sklerozo sen manko de pseŭdozistoj kaj kalkuloj. Pro limfoplasmaciaj, neutrofilaj kaj eosinofilaj enfiltriĝoj, la duktaj muroj estas streĉitaj, mallarĝigitaj kaj fragmentigitaj dum la longa kurso de la aŭtoimuna procezo. La disvastiĝo de inflama enfiltriĝo al la lobuloj de la pankreato kondukas al la perdo de la lobula strukturo de la organo kaj ofte estas kombinita kun flebito. Kiel ĉe aliaj variantoj de kronika pancreatito, kareco de la parenkimo kaj stroma estas ebla.

Klasifiko

Kiam sistemigantaj formoj de aŭtoimuna pancreatito, oni konsideras la prevalencon de la fibro-sklerotika procezo, la ĉeeston de konusaj lezoj de aliaj organoj kaj la morfologiajn ecojn de inflamo. En la fokusa varianto de la malsano, individuaj sekcioj de la pankreata parokemo, ĉefe la kapo de la organo, difektiĝas. Kutime almenaŭ 1/3 el la glando estas tuŝita (segmenta formo de pancreatito). Por difuza formo de patologio estas karakteriza la implikiĝo de la tuta organo.

En foresto de aliaj aŭtoimunaj malsanoj, pancreatito nomiĝas izolita. Kaze de sistemaj lezoj de pluraj organoj, ili parolas pri sindromaj aŭtoimuna pankreata inflamo. Konsiderante la histologian bildon, oni distingas du ĉefajn variantojn de la malsano, ĉiu el kiuj malsamas en siaj karakterizaj klinikaj ecoj:

• Limfoplasmacia-skleroza formo de pancreatito. Infiltrado per ĉelaj produktantoj de imunoglobulino, markita stromala fibrozo de la organo kaj forpelanta flebito. Kombinita kun auto-imuna patologio IgG4-asociita. Resuma kurso kun progresado de sklerotikaj ŝanĝoj estas karakteriza.
• Ductal-koncentra idiopatia pancreatito. Morfologie manifestiĝas kiel neutrofilaj enfiltriĝoj kun ĉelaj rampoj similantaj mikroabscesojn. La flebito kaj fibrozo estas malpli prononcitaj. Seriaj IgG4-niveloj kutime estas normalaj. En 30% de kazoj, ĝi estas asociita kun ulcerativa kolito. Ĝi procedas sen revanĉo. Ĝi okazas 3,5-4 fojojn malpli ofte.

Simptomoj de autoinmune pancreatitis

La klinika bildo de la malsano diferencas de tipa inflamo de la pankreato. En la aŭtoimuna varianto de organa damaĝo, la doloro estas malpli intensa, obtuza, ne asociita kun eraroj en la dieto. Doloro-sindromo disvolviĝas en nur duono de pacientoj. Alia grava simptomo de autoinmuna pancreatito estas obstrukcia iktero, kiu okazas averaĝe en 60-80% de pacientoj kaj manifestiĝas per iksika makulado de la haŭto kaj de sclera, haŭta prurito kaj dekoloro de fekundoj.

Aŭtoimuna pankreata patologio ofte estas akompanata de dispeptikaj malordoj: naŭzo, ŝanĝo en la naturo de la tabureto (profusa feta tabureto de grizeca koloro), bloveto. Kun la progresado de la malsano, malabsorbado kaj nutra manko okazas, kiu manifestiĝas per malpliigo de la korpa pezo de la paciento, ŝvelado de proteinoj sen vizaĝo kaj subaj ekstremaĵoj. En la malfruaj stadioj de pancreatito, konstanta soifo disvolviĝas, poliuria (simptomoj de malgrava metabolo de glukozo).

Antaŭvido kaj Antaŭzorgo

La rezulto de la malsano dependas de la grado de histo-damaĝo, de la severeco de komplikaĵoj. Kvankam steroida terapio permesas atingi remison ĉe pli ol 90% de pacientoj, la prognozo de autoinmuna pankreatito estas relative malbona, ĉe iuj pacientoj estas neinversigebla malkresko de la endokrinaj kaj elozaj funkcioj de la organo. Pro la nesufiĉe studita etiopatogenetika mekanismo, specifaj preventaj mezuroj ne disvolviĝis. Por antaŭvidi komplikaĵojn, gravas ĝustatempe identigi kaj trakti memmunajn malsanojn de la digesta vojo.