Diabetes insipidus (diabeto insipidus, diabeto insipidus-sindromo, lat

Nikita Tyrtov antaŭ 1 jaro Vidoj:

1 Diabetes insipidus (diabeto insipidus, diabeto insipidus-sindromo, latina diabeto insipidus) estas tre malofta malsano (proksimume 3 sur) asociita kun difektita hipotalama funkcio aŭ pituitaria glando, kiu estas karakterizata de poliuria (ekskrecio de 6 15 litroj da urino tage) kaj polidipsia (soifo) )

Por la unua fojo, gusto de urino dividis diabeton en diabeto mellitus kaj diabeto insipidus insipidus Thomas Willis en 1674. La familia formo de hipotalama diabeto insipidus unue estis priskribita en 1841 de Lacombe

3 WILLIS, Thomas (WILLIS, Thomas,) Precizaj datumoj pri la financa situacio de la familio Willis ne konserviĝis, sed ŝi klare ne apartenis al la bonfartulo, ĉar oni scias, ke Thomas Willis iris studi ĉe Oksfordo kiel servisto (studento laboranta kiel servisto por stipendio. ) De 1646 ĝis 1667, Thomas Willis estis kuracisto en Oksfordo. Unue lia praktikado ne tre sukcesis, sed iom post iom ĝi fariĝis tre prospera. Postvivaj impostaj registroj montras, ke lia jara enspezo estis la plej alta ĉe Oksfordo. Eblas, ke la pliigita populareco de Thomas Willis inter pacientoj estis faciligita per lia partopreno en Anglujo, konata la 14-an de decembro 1650, en la unua dokumentita reanimado. en 1664 li publikigis la libron "Cerba Anatomio" fundamenta verko pri la anatomio de la centra nerva sistemo kun rimarkindaj ilustraĵoj. En ĉi tiu libro estis priskribita pli detale la vaskula komplekso ĉe la bazo de la cerbo, nun konata kiel la arteria vilisis-rondo. Multaj erare atribuas aŭtoritaton en la priskribo de ĉi tiu formacio al la neniam ekzistanta anatomisto Vilizius, kvankam reale ĝi estas pro la angla ortografio de la nomo Willis (Willis). Li estas unu el la fondintoj de la Reĝa Scienca Societo.

4 Willis priskribis ses malsanojn nekonatajn al medicina scienco ĝis la nuna tempo. Li priskribis konvulsian tuson, meningiton, narkolepsion en pacientoj kun skizofrenio, kardiospasmo kaj sukcesan metodon por ĝia kuracado, la unua por priskribi postpartan febron kaj doni al ĝi nomon. Konsiderante bronkian astmon, li nomis la ekscitiĝon de la nerva sistemo kiel unu el la ĉefaj kaŭzoj de la atako. Parolante pri histerio, kontraŭe al la ĝenerale akceptita opinio en tiu tempo, li argumentis, ke histerio ne estas utera malsano, kaj ke la kaŭzoj de ĉi tiu malsano estas asociitaj kun malhelpita cerba agado. Li priskribis la epidemian tifon kaj tifon, tamen la unua estis farita de li en 1659, kiam Willis dediĉis multan tempon al la studo de febro. Danke al ĉi tiu laboro, Thomas Willis estas konsiderata la fondinto de la angla tradicio en epidemiologio. Willis donis la unuan klinikan priskribon de miastenio (myasthenia gravis)

La 14-an de decembro, 1650 - la unua dokumentita reanimado En ĉi tiu tago, Anna Green estis ekzekutita, akuzita pro la murdo de ŝia infano. Ĉi tiu dudekjara vilaĝa knabino laboris kiel servistino en la domo de kavaliro Thomas Reed kaj deliris de sia nepo. Post kiam Anna gravediĝis, Jeffrey Reed malakceptis ŝin. Naiva Anna Green kaŝis sian gravedecon, kaj tial, ĉe la naskiĝo de antaŭtempa morta knabo, ŝi kaŝis sian korpon. Tamen, ankoraŭ naskita infano estis trovita, kaj lia terura aspekto naskis akuzi Anna pri murdo. Ŝi estis enpostenigita, kaj la tribunalo kondamnis ŝin al puno sufiĉe ofta tiutempe - publika ekzekuto per pendado. Post la pendado, Anna Green restis pendanta en la buklo dum ĉirkaŭ alia duonhoro. Ŝia korpo estis enmetita en ĉerkon kaj portita al la domo de doktoro William Petty, profesoro pri anatomio ĉe Universitato Oxford, ĉar laŭ la Dekreto de la reĝo Karlo la 1-a (1636) ĉiuj kadavroj de tiuj ekzekutitaj ene de 21 mejloj de Oksfordo estis translokigitaj Fakultato de Medicino.

6 la 14-an de decembro, 1650 - la unua dokumentita reanimado. Oni devas rimarki, ke ĝis 1549 anatomiaj studoj ĉe la medicina fakultato de la universitato de Oxford estis malpermesitaj. Ĉi tiu malpermeso estis devigita levi la reĝon Eduardo VI, indignigita de la fakto, ke la kuracistoj, kiuj traktis lian vezikon, ne sciis kiel ĝi estis aranĝita. Per dekreto de reĝo Eduardo VI, ĉiu medicina studento estis postulata por partopreni almenaŭ kvar nekropsojn, du el kiuj estis realigitaj sendepende. Ĉi tiu novigo kaŭzis veran "ĉasadon de kadavroj", kaj la solvo de la problemo venis nur cent jarojn poste, danke al la menciita Dekreto de la reĝo Karolo la 1-a de 1636. Kiam doktoro William Petty, Thomas Willis, Ralph Baturst (Ralph Bathurst,) kaj aliaj kolektis por nekropsio kaj malfermis la ĉerkon, ili rimarkis, ke la brusto de la "kadavro" faras spiradajn movojn, kaj aŭdis iujn sonoriletojn. Lasante tuj ĉiujn pensojn pri la venonta nekropsio, pundits komencis fari ĉiujn eblajn mezurojn por rekrei la virinon.

7 decembro 1650 - la unua dokumentita reanimado Ili forigis Anna Green el la ĉerko, malfermis siajn dentojn kaj verŝis alkoholon en siajn buŝojn. Ĉi tio kaŭzis tusan reflekton en la "kadavro", kio instigis la kunvenigitajn kuracistojn daŭrigi la revenon de Anna Green al la vivo eĉ pli energie. Ili komencis forŝiri kaj masaĝi ŝiajn brakojn kaj krurojn. Post kvaronhoro, la kuracistoj denove enverŝis en la buŝon fortan trinkaĵon kaj komencis tikli la gorĝon per birda plumo, post kio Anna malfermis la okulojn por momento. Poste ŝi sangis kaj liberigis 5 onzojn da sango. Daŭre frotante siajn manojn kaj piedojn, la kuracistoj aplikis plektojn al la membroj de Anna por pliigi la kvanton de sango fluanta al la cerbo. Post tio, ili denove donis al ŝi fortan trinkaĵon, kaj liveris varman bemon por pliigi ŝian korpan temperaturon. Tiam Anna Green estis enlitigita apud alian virinon kiel "hejtilo" por konservi la korpan varmon de la vivanta viktimo de ekzekuto. Post dek du horoj Anna Green povis diri kelkajn vortojn, kaj la sekvan tagon ŝi povis respondi demandojn. Post 2 tagoj, ŝi tute reakiris sian memoron pri ĉio, kio estis antaŭ la momento de ekzekuto. Post 4 tagoj, ŝi jam povis manĝi solidan manĝaĵon, kaj post unu monato ŝi resaniĝis tute.

14 decembro 1650 - la unua dokumentita reanimado En la protokolo pri la reveno al la vivo de Anna Green, doktoroj William Petty kaj Thomas Willis priskribis detale kaj detale siajn observojn pri la pulso, ofteco kaj speco de la paciento, stato de konscio kaj memoro. Du semajnojn post la ekzekuto, ŝi komencis vageme rememori la okazaĵojn de tiu tago kaj iun viron en griza mantelo, probable la ekzekutisto. Oni rimarkis, ke ŝia vizaĝo restis ruĝa kaj edema dum multaj tagoj, kaj stranga sulko kun nodo presita longe daŭris sur ŝia kolo. Post plena resaniĝo, Anna Green estis pardonita de speciala decido de la kortumo kaj de la estro de la Oksforda malliberejo, kiu sentime rezonis, ke ĉar la Sinjoro Dio donis al Anna Green vivon, la kortumo ne rajtas nuligi la decidojn de la Ĉiopova. Ŝi revenis al sia vilaĝo, vivis aliajn 15 jarojn kaj naskis tri infanojn. Eblas, ke ĉi tiu unika kazo de la surpriza reviviĝo de Anna Green servis kiel instigo por junaj kuracistoj, William Petty kaj Thomas Willis, por pliaj diligentaj medicinaj studoj.

MAKANISMO DE AKTO DE ANTI-DIURETIKA Hormono

La mekanismo de agado de ADH baziĝas sur stimulado de la inversa absorbo de akvo en la distalaj tuboj kaj kolektantaj tuboj de la rena nefrono. Primara urino havas osmolarecon similan al plasmo. La fina koncentriĝo de urino dependas de la ĉeesto aŭ foresto de ADH. En la ĉeesto de la hormono, la inversa absorbo de akvo pliiĝas, kaj la urino estas elmetita koncentrita. Kun ADH-manko, multe da diluita urino liberiĝas. Kun normala sekrecio de ADH, urina osmolareco estas ĉiam pli alta ol 300 mOsm / kg kaj povas pliiĝi al 1200 mOsm / kg aŭ pli, kun manko, urina osmolareco kutime malpli ol 200 mOsm / kg. En kompleta foresto de ADH-sekrecio kaj specifa graveco de urino de 1001 g / l, la osmolareco de la urino estas 33,3 mOsm / kg. Por determini la osmolarecon de la urino, vi devas multigi la lastajn du figurojn de la specifa gravito de la urino per faktoro de 33,3.

La ago de ADH ĉe la ĉela nivelo realiĝas per osmo- kaj baroreceptoroj, ĉiu el ĉi tiuj sistemoj agante sendepende. Osmoregulado estas farata ene de tre mallarĝaj limoj. Ŝanĝo de plasma osmoleco de nur 1% kaŭzas ĝentilan sekrecion de ADH, dum rilate al sango-volumeno, ADH-sekrecio okazas kiam la sanga volumo malpliiĝas je 7-15%, tamen kun rapida malkresko de sanga volumo (ekzemple kun perdo de sango), la volumena reago antaŭas super la osmolar. ADH okupiĝas pri subtenado de sangopremo dum ŝanĝo de pozicio de la korpo, reduktado de sangaj glasoj stariĝante kaj malhelpi ortostatikan kolapson disvolviĝi.

La mekanismo de la intracelula agado de ADH estas aktivigi la kalci - trankvilulinajn kompleksojn, pliigi la sintezon de cikla adenosina monofosfato en ĉeesto de kalcioj kaj magnezio jonoj, kaj ankaŭ aktivigi la sintezon de prostaglandinoj (PgE-2), kiuj siavice malaktivigas la agon de ADH. La duonvivo de ADH averaĝas ĉirkaŭ 7.3 minutojn (1.1-24.1 minutojn) en kaj sanaj individuoj kaj pacientoj kun NSD. ADH-senaktiveco okazas ĉefe en la hepato (50%) kaj en la renoj (40%). Ĉirkaŭ 10% de ADH estas elĉerpita en la urino senŝanĝa.

Je la nivelo de reno, hepato, centra nerva sistemo (SNC), vaskulaj ĉeloj, la ago de ADH estas mediata tra pluraj specoj de riceviloj. En la ĉeloj de la renaj tubuloj, ADH agas per V2-baroreceptoroj, retenas akvon, stimulante ĝian reabsorcion en la renoj. En la hepato, ADH agas per V1-baroreceptoroj, kondukante al rompo de glukogeno kaj aktivigo de procezoj de gluoneogenezo. En la centra nerva sistemo, ADH tra la V1-baro- kaj osmoreceptoroj agas sur la hipotalamaj strukturoj, rekte influante la cerban kortekson kaj kondutajn reagojn. Li partoprenas pri solidigo de memoro kaj mobilizado de konservitaj informoj (t.e. helpas memori kaj ĝustatempe memori la necesajn informojn). Tra la V3-baroreceptoro, ADH stimulas la sekrecion de adrenocorticotropa hormono en la kortikotrofoj de la adenohipofizo. ADH agas sur sangaj glasoj tra V1-baro- kaj osmoreceptoroj, kaŭzante kuntiriĝon de la glata muskola tavolo kaj malhelpante falon de premo dum perdo de sango kaj ŝanĝo de korpa pozicio. Krome, V1-baroreceptoroj mobilizas intracelan kalcion, stimulas plaketajn agregojn.

DIABNOSTIKOJ

En tipaj kazoj, la diagnozo de NSD ne malfacilas kaj baziĝas sur la karakterizaj plendoj de la paciento pri soifo, troa akvo-konsumado kaj ofta troa urinado tage kaj nokte. Zimnitsky-urina testo konfirmas la diagnozon per diureso de 3-20 l / tago kun malalta relativa denseco de urino - 1001–1005 g / l en ĉiuj porcioj. Plasma hiperosmolareco pli granda ol 300 mOsm / kg kaj hipernatremio - pli ol 155 meq / l estas detektitaj en la sango. La osmoleco de urino kaze de NDS estas 100-200 mOsm / kg 2, 7, 8.

Por esprimi la osmolarecon de korpaj fluidoj, ekzistas du terminoj: osmolareco kaj osmoleco. Osmolaleco estas 12-16 mOsm / kg malpli ol osmolareco - la onkota premo de la plasmo, kiu ŝuldiĝas al la proteinoj kaj lipidoj dissolvitaj en ĝi. Osmolaleco povas esti kalkulita per la formulo: 2x (K + Na) + glukozo + ureo, kie osmolaleco estas esprimita en mOsm / kg, K, Na, glukozo, ureo en mmol / l. Kun plasma osmoleco de 310 mOsm / l kaj onkota premo de 12-16 mOsm / l, la osmolaleco estas 275–290 mOsm / kg.

La determino de ADH en serumo ne havas sencon, ĉar por la diagnozo de NSD, pli gravas scii ne la absolutajn indikilojn de la koncentriĝo de la hormono en la sanga plasmo, sed la rilatumon de la osmoleco de sango kaj urino. En la sekva etapo, diferencaj diagnozaj provoj estas faritaj: testo kun fluida limigo por ekskludi psikogenan polidipson kaj teston kun desmopresino por ekskludi nefrogajn NSD. Konfirminte la diagnozon de centra NSD, por determini la etiologion de la malsano, realigas magnetan resonancon de la cerbo kaj studas familian historion.

DIABETO-TRATADO

Traktado de NSD devas ĉefe esti etiologia. En simptomaj formoj, unue necesas fari terapion de la suba malsano (tumoro, inflamo). Tamen, sendepende de la kialo, kiu kaŭzis la disvolviĝon de NSD, en ĉeesto de ADH-manko, taŭga anstataŭa terapio estas necesa.

La ĉefa drogo por kuracado de NSD estas nuntempe desmopresina, kiu estas uzata en du formoj: en la formo de tablojdoj kaj en la formo de nasa ŝprucaĵo 10, 11. Desmopressino estas sinteza analogo de vasopresino, havas altan antidiuretikan agon sen manko de vasopresor. Ĝia prema agado estas nur 1/4000 de la vasopresora aktiveco de denaska ADH. La drogo estas uzata en tabeloj de 0,1 kaj 0,2 mg, agas 7-12 horojn, estas bone tolerita, tre efika, malofte donas alergian reagon. Sintezaj analogoj de vasopresino estas sukcese uzataj en gravedaj virinoj, ĉar ne bezonas grandan dozon kaj ne enhavas oksitocinon, kio pliigas la tonon de la utero. Desmopressin eble ankaŭ efikas en pacientoj kun nefrogena NSD, kiu konservis postrestan sentivecon al ADH.

Se vi uzas altajn dozon de la drogo, povas aperi simptomoj karakterizaj por retenado de fluidaĵoj en la korpo: transiraj severaj kapdoloroj, naŭzo, modera kresko de sangopremo. En kazo de superdozo, plasmo-hiposmolareco estas observata, ĝis akva ebriigo: abdomina doloro, vomado, diareo, epileptiformaj konvulsioj. Ĉi tiuj fenomenoj estas transiraj en la naturo kaj malaperas kun dozo redukto aŭ retiriĝo de drogoj. La komenca dozo de desmopresino por plenkreskuloj kaj infanoj estas 0,1 mg 3 fojojn / tagon. Tiam necesas elekti dozon konsiderante la bonstaton de la paciento, kaj ankaŭ normaligi la specifan graviton de la urino kaj la urina eligo.

Ni donas ekzemplon de elekto de dozo de desmopresino. Paciento kun NSD de centra genezo ricevis desmopresinon 0,2 mg 3 fojojn / tagon, tamen ŝi sentis sin malbona, pliigis temperaturon ĝis 37,5-38 ° C sen katarharaj fenomenoj, kaj la volumo de ĉiutaga urina elfluo estis ĝis 7–8 l / tago. En urina testo laŭ Zimnitsky, estis alta taga kaj nokta diuresis kaj malalta specifa gravito (1001–1003 g / l) en ĉiuj porcioj de urino (Tabelo 1).

La dozo de desmopresino estis pliigita al 0,3 mg 3 fojojn / tagon. La stato de sano de la paciento efektive ne ŝanĝiĝis, tamen malfunkcia stato estis. Diuresis malpliiĝis iomete: de 7.280 ĝis 6.550 l / tago (Tabelo 2).

Pliigo de la dozo de desmopresino al 0,4 mg 3 fojojn / tagon kondukis al normaligo de la specifa gravito de urino (Tabelo 3). Malgraŭ la fakto, ke la diurezo restis alta - 3.420 l, la paciento ne ĝenis. Samtempe ŝi rimarkis bonan sanon kaj normaligon de korpa temperaturo.

Tiel pli preciza elekto de la dozo de la drogo permesis signife plibonigi la vivokvaliton de la paciento kaj objektivi pri takso de la taŭgeco de terapio.

Hejma desmopresino en tablojdoj de 0,1 kaj 0,2 mg similas al fremda drogo. Desmopresino en formo de nasa doza ŝprucero estas registrita en Rusa Federacio. 1 dozo de la drogo enhavas 10 μg da aktiva substanco, la ĉiutaga dozo por intranasala uzo en plenkreskuloj estas 10–40 μg / tago en 1 aŭ 2 dozon. Kun ŝvelaĵo de la naza mukozo aŭ severa rinito, rekomendas sublingva administrado de desmopresino. Kiam oni ŝanĝas de sublingva formo al nasa ŝprucero, necesas kresko de dozo de 1,5 fojoj.

Traktado de nefrogena NSD estas multe pli malfacila.Apliki drogojn, kiuj celas redukti diurezon kaj soifon. Iuj drogoj kaŭzas paradoksan efikon en pacientoj kun NSD. Ekzemple tiazidaj diuretikoj, kiuj en pacientoj kun NSD reduktas glomerulan filtradon kaj ekskrecion de natrio kun malpliigo de 50-60% en la urina eligo. Memoru la neceson replenigi kalion. Kombina terapio kun tiazidaj diuretikoj kun kalio-preparoj efikas en la kuracado de NSD asociita kun intrakrania hipertensio.

La suker-reduktanta drog-klorpropamido havas prononcan antidiuretikan efikon kaj povas esti uzata kun kombinaĵo de diabeto kaj diabeto insipido. Antitumoraj agentoj, neŭrotepresantoj, nikotino povas stimuli la sekrecion de ADH. Etila alkoholo en kazo de NSD havas paradoksan efikon kaj reduktas diureson. Sensteroidaj kontraŭinflamaj medikamentoj povas plibonigi la efikon de ADH, kiel bloki PgE2 kaj malebligi ĝian senaktivigon en la renoj.

Tipoj de diabeto

Sube, moderna klasifiko estos prezentita, surbaze de kiu vi povas vidi la tutan varion de diabet-rilataj kondiĉoj. Diabetes insipidus estas karakterizata de severa soifo, kiu estas akompanata de liberigo de granda kvanto da ne koncentrita urino (ĝis 20 litroj tage), dum la glukoza nivelo restas ene de normalaj limoj.

Depende de la etiologio, ĝi dividiĝas en du grandajn grupojn:

nefrogena. Primara rena patologio, nekapablo de la nefrono koncentri urinon pro la manko de riceviloj por antidiureta hormono,
neŭrogena. La hipotalamo ne produktas sufiĉan kvanton da vasopresino (antidiureta hormono, ADH), kiu entenas akvon en la korpo.

La post-traŭmata aŭ posthipoksika centra speco de patologio gravas kiam, rezulte de damaĝo al la cerbo kaj strukturoj de la hipotalamo-pituitaria sistemo, manifestiĝas akv-elektrolitaj perturboj.

Oftaj tipoj de diabeto:

tipo 1. Aŭtuna detruo de la ĉeloj de la endokrina pankreato, kiuj produktas insulinon (hormono kiu malaltigas sangan sukeron),
tipo 2. Malfortigita metabolo de glukozo en la fono de la nesentemo de la plej multaj histoj al insulino,
gestacia diabeto. Antaŭe sanaj virinoj altigis nivelojn de glukozo kaj rilatajn simptomojn dum gravedeco. Post akuŝo venas mem resaniĝo.

Estas kelkaj raraj specoj, kiuj troviĝas en proporcio de 1: 1 000 000 en la loĝantaro; ili interesas specialadaptajn esplorcentrojn:

diabeto kaj surdeco. Mitokondria malsano, kiu baziĝas sur malobservo de esprimo de certaj genoj,
latenta aŭtoimuna. La detruo de la beta-ĉeloj de la insuloj de Langerhans en la pankreato, kiu manifestiĝas en plenaĝeco,
lipoatrofa. En la fono de la suba malsano, atrofio de subkutana graso disvolviĝas,
neplena. La formo kiu aperas en infanoj malpli ol 6 monatoj povas esti provizora.
prediabetes. Kondiĉo en kiu ne ekzistas ĉiuj diagnozaj kriterioj por fina verdikto,
steroido-induktita. Longa pliigita nivelo de glukozo en la sango dum terapio kun glukokortikoidaj hormonoj povas deĉenigi disvolvon de insulina rezisto.

En la granda plimulto de kazoj, la diagnozo ne malfacilas. Maloftaj formoj dum longa tempo restas nedetektitaj pro la ŝanĝebleco de la klinika bildo.

Kio estas diabeto insipidus?

Ĉi tio estas kondiĉo karakterizita de ĉeesto de severa soifo kaj troa ekskreado de nekoncentrita urino.

Sur la fono de perdo de akvo kaj elektrolitoj disvolviĝas deshidratado de la korpo kaj vivminacaj komplikaĵoj (damaĝo en la cerbo, koro).

Pacientoj spertas signifan malkomforton, ĉar ili estas ligitaj al la necesejo. Se ne ĝustatempa medicina prizorgado ne estas provizita, preskaŭ ĉiam mortiga rezulto okazas.

Estas 4 specoj de diabeto insipidus:

centra formo. La pituitaria glando produktas malmultan vasopresinon, kiu aktivigas la akvaporinajn ricevilojn en la nefronoj kaj pliigas la reabsorcion de libera akvo. Inter la ĉefaj kaŭzoj estas traŭmaj damaĝoj al la pituitaria glando aŭ genetikaj eksternormoj en la disvolviĝo de la glando,
nefrotika formo. La renoj ne respondas al stimuloj de vasopresino. Plej ofte ĝi estas hereda patologio,
en graveda. Ĝi estas ekstreme malofta, povas kaŭzi danĝerajn konsekvencojn por la patrino kaj feto,
miksita formo. Plej ofte kombinas la ecojn de la unuaj du tipoj.

Traktado implikas trinki sufiĉe da likvaĵo por preventi senhidratigon. Aliaj terapiaj aliroj dependas de la tipo de diabeto. La centra aŭ gestacia formo estas traktata per desmopresino (analogo de vasopresino). Kun nefrogenaj, tiazidaj diurikoj estas preskribitaj, kiuj en ĉi tiu kazo havas paradoksan efikon.

Rilataj filmetoj

La nombro de novaj kazoj de diabeto insipidus estas 3: 100.000 ĉiujare. La centra formo disvolviĝas ĉefe inter 10 kaj 20 jaroj da vivo, viroj kaj virinoj suferas egale ofte. La rena formo ne havas striktan aĝon. Tiel la problemo estas grava kaj postulas plian esploradon.