Diabetes insipidus - kio estas, signoj, simptomoj en virinoj kaj viroj, kuracado, prognozo

Diabetes insipidus
Vasopresino
ICD-10	E 23.2 23.2 N 25.1 25.1
ICD-10-KM	E23.2
ICD-9	253.5 253.5 588.1 588.1
ICD-9-KM	253.5
Omim	304800
Malsanojdb	3639
Medlineplus	000377
e-medikamento	med / 543 ped / 580 ped / 580
Maŝo	D003919

Diabetes insipidus (diabeto mellitus, diabeto insipidus-sindromo, lat. Diabeto insipidus) estas malofta malsano (proksimume 3 po 100.000) asociita kun malpliboniga funkcio de la hipotalamo aŭ pituitaria glando, kiu estas karakterizata de poliuria (ekskrecio de 6-15 litroj da urino ĉiutage) kaj polidipsio (soifo).

Diabetes insipidus estas kronika malsano kiu okazas en ambaŭ seksoj inter plenkreskuloj kaj infanoj. Plej ofte junuloj malsaniĝas - inter 18 kaj 25 jaroj. Estas konataj kazoj de malsano de infanoj de la unua vivjaro (A.D. Arbuzov, 1959, Ŝarapov V.S. 1992).

Etiologio

La neŭrosekretaj ĉeloj de la hipotalamo reguligas produktadon de oksitocino kaj vasopresino (antidiureta hormono). Ĉi-lasta respondecas pri la regulado de akva reabsorbado en la distalj renaj nefronoj. Ĉi tiuj hormonoj akumuliĝas en la posta lobo de la pituitaria glando (neurohipófisis), de kie ĝi estas liberigita en la sangon laŭ bezono. Kun manko de vasopresino en la sango, malobservo de la absorbo de akvo okazas. La sekvo de tio estas poliuria (troa urinado), kiu ankaŭ estas simptomo de diabeto.

Etiologia redaktado |Kio estas diabeto insipidus?

Diabetes insipidus estas kronika malsano de la hipotalamo-hipofiza sistemo, kiu disvolviĝas pro manko en la korpo de la hormono-vasopresino aŭ antidiureta hormono (ADH), kies ĉefaj manifestiĝoj estas liberigo de grandaj volumoj de urino kun malalta denseco.

La malsano povas komenci subite aŭ disvolviĝi iom post iom. La primaraj simptomoj de diabeta insipido estas pliigita soifo kaj ofta urinado.

Malgraŭ la fakto, ke estas du similaj specoj de malsanoj laŭ nomo - diabeto kaj diabeto insipidus, ĉi tiuj estas du tute malsamaj malsanoj, sed la simptomoj parte koincidas. Ili estas kunigitaj nur de iuj similaj signoj, sed la malsanoj estas kaŭzitaj de tute malsamaj malsanoj en la korpo.

La korpo havas kompleksan sistemon por ekvilibrigi volumenon kaj konsiston de la fluido. La renoj, forprenante troan fluaĵon el la korpo, formas urinon, kiu akumuliĝas en la veziko. Kiam la konsumado de akvo malpliiĝas aŭ ekzistas perdo de akvo (troa ŝvitado, diareo), la renoj produktos malpli da urino por reteni fluidon en la korpo.

La hipotalamo estas la parto de la cerbo, kiu respondecas pri reguligado de la tuta endokrina sistemo de la korpo kaj produktas la antidiuretikan hormonon (ADH), ankaŭ nomatan vasopresinon.

Kun diabeto insipido, ĉio, kion oni filtras, eltiras el la korpo. Rezultas litrojn kaj eĉ dekojn da litroj ĉiutage. Nature ĉi tiu procezo formas fortan soifon. Malsanulo estas devigita trinki multan fluidon por iel kompensi sian mankon en la korpo.

Diabetes insipidus estas malofta endokrinopatio, disvolviĝas sendepende de sekso kaj aĝa grupo de pacientoj, pli ofte ĉe homoj 20-40-jaraj. En ĉiu 5a kazo, diabeto insipidus disvolviĝas kiel komplikaĵo de neŭrokirurgia interveno.

En infanoj, diabeto insipidus kutime kungenita, kvankam ĝia diagnozo povas okazi sufiĉe malfrue - post 20 jaroj. Ĉe plenkreskuloj, akirita formo de la malsano estas pli ofte diagnozita.

Neŭrogena diabeto insipidus

Neŭrogena diabeta insipido (centra). Ĝi disvolviĝas rezulte de patologiaj ŝanĝoj en la nerva sistemo, precipe en la hipotalamo aŭ la posta hipofiza glando. Kiel regulo, la kaŭzo de la malsano en ĉi tiu kazo estas operacioj por forigi komplete aŭ parte la hipofizan glandon, la infiltratan patologion de ĉi tiu areo (hemokromatosis, sarkoidosis), traŭmaton aŭ ŝanĝojn en la inflama naturo.

Siavice, la centra tipo de diabeto insipidus dividiĝas en:

• idiopatia - hereda speco de malsano, kiu karakterizas sin per malpliigo de la sintezo de ADH,
• simptomaj - disvolviĝas kontraŭ la fono de aliaj patologioj. Ĝi povas esti akirita ambaŭ (disvolviĝas dumvive), ekzemple pro cerba vundo, disvolviĝo de tumoro. Aŭ congénita (kun genaj mutacioj).

Kun plilongigita nuna centra diabeta insipido, la paciento disvolvas renan sentemon al artefarite administrita antidiuretika hormono. Tial, ju pli frue estas komencita kuracado de diabeto insipidus de ĉi tiu formo, des pli favora estos la prognozo.

Ripoza diabeto insipidus

Kio estas ĉi tio Renaj aŭ nefrotaj ND - estas asociita kun malpliigita sentiveco de rena histo al la efikoj de vasopresino. Ĉi tiu tipo de malsano estas multe malpli ofta. La kaŭzo de la patologio fariĝas aŭ la struktura malsupereco de la nefronoj, aŭ la rezisto de la rena ricevilo al vasopresino. Rena diabeto povas esti kungenita, kaj povas okazi rezulte de damaĝo al la renaj ĉeloj sub la influo de medikamentoj.

Foje ankaŭ distingiĝas tria tipo de diabeta insipido, kiu efikas al virinoj dum gravedeco. Ĉi tio estas sufiĉe malofta okazo. Ĝi okazas pro detruo de hormonoj fare de la enzimoj de la formita placento. Post la naskiĝo de la bebo, ĉi tiu tipo pasas.

Akirita rena diabeto insipido en plenkreskuloj disvolviĝas rezulte de rena malsukceso de diversaj etiologioj, plilongigita terapio kun litiaj preparoj, hiperkalkozo ktp.

Diabetes insipidus disvolviĝas kiam manko de vasopresina antidiuretika hormono (ADH) - relativa aŭ absoluta. ADH produktas la hipotalamon kaj ĝi plenumas diversajn funkciojn, inkluzive de tuŝo al la normala funkciado de la urina sistemo.

Diabeto mellitus ne estas hereda malsano, sed iuj aŭtosomaj recesivaj hereditaj sindromoj (ekzemple, Wolfram-malsano, kompleta aŭ nekompleta diabeto insipidus) estas parto de la kliniko, indikante genetikan mutacion.

Faktoroj predikantaj al la disvolviĝo de ĉi tiu patologio estas:

• infektaj malsanoj, precipe viral,
• cerbaj tumoroj (meningioma, craniofaringioma),
• metastazoj al la areo de la hipotalamo de ekstra-cerba lokalizanta kancero (kutime bronkogena - devenanta de la histoj de la bronkioj, kaj mama kancero),
• kranaj vundoj
• ekscitiĝo
• genetika predispozicio.

Kun la idiopatia formo de diabeto insipidus en la korpo de la paciento, pro neniu ŝajna kialo oni produktas antikorpojn, kiuj detruas la ĉelojn, kiuj produktas la antidiuretan hormonon.

La rena diabeto insipidus (rena formo) okazas rezulte de ebriĝo de la korpo kun kemiaĵoj, malsanoj aŭ pasintaj malsanoj de la renoj kaj urina sistemo (rena malsukceso, hiperkinozo, amiloidozo, glomerulonefrito).

Simptomoj de diabeto insipido en plenkreskuloj

La malsano okazas egale ĉe viroj kaj virinoj, en ĉiu aĝo, plej ofte en la aĝo de 20-40 jaroj. La severeco de la simptomoj de ĉi tiu malsano dependas de la grado de vasopresina manko. Kun malgrava hormona manko, klinikaj simptomoj povas esti forigitaj, ne prononcitaj. Foje la unuaj simptomoj de diabeto insipidus aperas en homoj trinkantaj kun manko - vojaĝado, migrado, ekspedicioj kaj prenantaj kortikosteroidoj.

La ĉefaj simptomoj kiuj aperas kun diabeto insipidus inkluzivas jenajn:

• troa urinado (ĝis 3-15 litroj da urino tage),
• la ĉefa volumo de urinado okazas nokte,
• soifo kaj pliigita fluida konsumado,
• seka haŭto, naŭzo kaj vomado, kramfoj,
• mensaj malordoj (sendormeco, emocia laboreco, malpliigita mensa aktiveco).

Eĉ se la paciento estas limigita en la uzo de fluido, la urino ankoraŭ estos ekskrementita en grandaj kvantoj, kio kondukos al ĝenerala senhidratiĝo de la korpo.

Krom oftaj simptomoj, estas kelkaj individuaj simptomoj, kiuj okazas en pacientoj de malsama sekso kaj aĝo:

Komplikaĵoj

La danĝero de diabeto insipidus estas la risko de disvolvo de senhidratigo de la korpo, kiu okazas en tiuj situacioj, en kiuj la perdo de urina fluido de la korpo ne adekvate kompensas. Por senhidratigo, la karakterizaj manifestiĝoj estas:

• ĝenerala malforteco kaj takikardio,
• vomado
• mensaj malordoj.

Oni rimarkas ankaŭ sangokombinadon, neŭrologiajn malordojn kaj hipotension, kiuj povas atingi staton de kolapso. Rimarkindas, ke eĉ severa dehidratiĝo estas akompanata de konservado de poliuria.

Diagnozoj

La kuracisto, kiu traktas tiajn patologiojn, estas endokrinologo. Se vi sentas la plej multajn simptomojn de ĉi tiu malsano, tiam la unua afero estas iri al la endokrinologo.

En la unua vizito, la kuracisto faros "intervjuon". Ĝi sciigos al vi, kiom da akvo trinkas virinon tage, se ekzistas problemoj kun la menstrua ciklo, urinado, ŝi havas endokrinajn patologiojn, tumorojn ktp.

En tipaj kazoj, la diagnozo de diabeto insipidus ne malfacilas kaj baziĝas sur:

• severa soifo
• la volumo de ĉiutaga urino estas pli ol 3 litroj tage
• plasma hiperosmolaleco (pli ol 290 mosm / kg, depende de fluida konsumado)
• alta natrio
• hipoksomoleco de urino (100-200 mosm / kg)
• malalta relativa denseco de urino (Diagnoza laboratorio de diabeto insipidus inkluzivas jenon:

• farante teston Zimnitsky - preciza kalkulo de la ĉiutaga trinkebla kaj eltira likvaĵo,
• ultrasona ekzameno de la renoj,
• X-radia ekzameno de la kranio,
• komputila tomografio de la cerbo,
• eenceencefalografio,
• ekskreta urografio,
• detala biokemia analizo de sango: determino de la kvanto da natrio, kalio, creatinino, ureo, glukozo.

La diagnozo de diabeto insipidus estas konfirmita surbaze de laboratoriaj datumoj:

• malalta urineja osmolareco,
• alta nivelo de osmolareco de sanga plasmo,
• malalta relativa denseco de urino
• alta sanga natrio.

Post konfirmo de la diagnozo kaj determinado de la tipo de diabeta insipido, oni preskribas terapion por forigi la kaŭzon, kiu kaŭzis ĝin - tumoroj foriĝas, la malsana malsano estas traktata kaj la konsekvencoj de cerbaj vundoj estas forigitaj.

Por kompensi la bezonatan kvanton da antidiureta hormono por ĉiuj specoj de la malsano, desmopresino (sinteza analogo de la hormono) estas preskribita. Ĝi estas aplikata per instilado en la nazan kavon.

Nuntempe, Desmopressin-preparoj estas vaste uzataj por kompensi centran diabetan insipidon. Ĝi estas produktita en 2 formoj: gutoj por intranasala administrado - Adiuretino kaj la tablojda formo de Minirino.

Klinikaj rekomendoj ankaŭ inkluzivas uzon de drogoj kiel karbamazepino kaj klorpropamido por stimuli la produktadon de hormonoj de la korpo. Ĉar troa ekskrecio de urino kondukas al dehidratado, salo estas administrata al la paciento por restarigi la akvon-salan ekvilibron.

En la kuracado de diabeto insipidus, ankaŭ drogoj influantaj la nervan sistemon povas esti preskribitaj (ekzemple Valeriano, Bromo). Nefrogena diabeto implikas nomumon de kontraŭinflamaj drogoj kaj tiazidaj diurikoj.

Grava ero de la kuracado de diabeto insipidus estas korekto de la akvo-sal-ekvilibro per infuzaĵo de granda volumo de salaj solvoj. Por efike redukti diureson, sulfonamidaj diurikoj estas rekomendindaj.

Tiel, diabeto insipidus estas rezulto de manko de antidiureta hormono en la homa korpo pro diversaj kialoj. Tamen moderna medicino permesas kompensi ĉi tiun malavantaĝon helpe de anstataŭa terapio kun sinteza analogo de la hormono.

Kompetenta terapio redonas malsanulon al plenplena vivo. Tion oni ne povas nomi kompleta resaniĝo en la laŭvorta senco de la vorto, tamen en ĉi tiu kazo la stato de sano estas tiel proksima al normala.

Nutrado kaj dieto por diabeto insipidus

La ĉefa celo de dieta terapio estas malpliigi urinadon, kaj aldone replenigi la korpon kun rezervoj da vitaminoj kaj mineraloj, kiujn ili "perdas" pro ofta micción.

Valoras doni preferon al kuirado laŭ ĝuste tiaj manieroj:

• boligi
• dum kelkaj,
• kuiritaj manĝaĵoj en kaserolo kun oliva oleo kaj akvo,
• baku en la forno, prefere en la manikon, por sekureco de ĉiuj nutraĵoj,
• en malrapida kuirilo, krom la "frita" reĝimo.

Kiam homo havas diabeton insipidon, la dieto devas ekskludi tiujn kategoriojn da nutraĵoj, kiuj pliigas soifon, ekzemple, dolĉaĵoj, frititaj manĝaĵoj, spicoj kaj condimentoj, alkoholo.

La dieto baziĝas sur la jenaj principoj:

• reduktu la kvanton da proteino konsumita, lasante la normon de karbonhidratoj kaj grasoj,
• redukti la koncentriĝon de salo, reduktante ĝian konsumon al 5 g ĉiutage,
• manĝaĵo devas esti ĉefe el fruktoj kaj legomoj,
• por kvietigi vian soifon, uzu naturajn sukojn, fruktajn trinkaĵojn kaj fruktajn trinkaĵojn,
• manĝu nur malgrasan viandon,
• inkluzivas fiŝojn kaj mariskojn, ovo-yemojn,
• prenu fiŝan oleon kaj fosforon,
• manĝi ofte en malgrandaj porcioj.

Ekzempla menuo por la tago:

• unua matenmanĝo - omelet (vapore) de 1,5 ovoj, vinagreto (kun vegetala oleo), teo kun citrono,
• tagmanĝo - bakitaj pomoj, ĵeleo,
• tagmanĝo - vegeta supo, boligita viando, kuiritaj betoj, citrona trinkaĵo,
• posttagmeza teo - buljono de sovaĝa rozo, marmelado,
• vespermanĝo - boligitaj fiŝoj, boligitaj terpomoj, acida kremo, teo kun citrono.

Abunda trinkaĵo estas necesa - ĉar la korpo perdas multan akvon dum senhidratigo kaj ĝi devas kompensi.

Popularaj kuraciloj

Antaŭ ol uzi popularajn kuracilojn por diabeto insipidus, nepre konsultu kun endokrinologo, ĉar kontraŭindikoj estas eblaj.

1. Dudek gramoj da sekaj arangaj infloreskoj estas verŝitaj en glason da tre varma akvo, kaj la rezulta buljono estas infuzita dum unu horo. La rezulta konsisto miksiĝas kun kulero da mielo kaj konsumas tri fojojn ĉiutage.
2. Por plejparte eltiri soifon kaj redukti la ekskrecion de urino, necesas trakti bredan infuzaĵon a. Por prepari la produkton, vi bezonas 60 gramojn da la radiko de ĉi tiu planto, kiun vi bezonas por mueli kiel eble plej multe, enmetu en litron termon kaj verŝu bolantan akvon ĝis la plena volumo. Insistu pri ŝarĝa radiko ĝis la mateno, post kio oni prenas la drogon 3 fojojn ĉiutage en duona glaso.
3. Infuzaĵo de patrinfluo de diabeto insipidus. Ingrediencoj: akuŝejo (1 parto), valeriana radiko (1 parto), konusoj de salto (1 parto), rozaj koksoj kaj mento (1 parto), bolanta akvo (250 ml.) Ĉiuj herbaj ingrediencoj estas miksitaj kaj muelitaj ĝisfunde. Prenu 1 kuleron de la miksaĵo kaj verŝu bolantan akvon. Insista horo. Enportu kvanton de 70 - 80 ml. antaŭ ol enlitiĝi. Profito: infuzaĵo trankviligas la korpon, malpezigas kolerecon, plibonigas dormon.
4. Por redukti soifon kaj restarigi ekvilibron en la korpo, vi povas uzi infuzitajn juglandajn foliojn. Junaj folioj de ĉi tiu planto estas kolektitaj, sekigitaj kaj disbatitaj. Post tio, kulero da seka materio estas bakita kun glaso (250 mililitroj) da bolanta akvo. Dek kvin minutojn poste, la rezulta buljono povas esti manĝita kiel regula teo.
5. Kolekto de diversaj herboj ankaŭ helpos venki la malsanon: fiulino-akuŝistino, valeriano, fenkolo, karusaj semoj. Ĉiuj ingrediencoj devas esti prenitaj en egalaj kvantoj, bone miksitaj. Post tio, oni verŝas kuleron de la seka miksaĵo kun glaso da akvo bolanta kaj infuzita ĝis la likvaĵo malvarmas tute. Oni devas preni la drogon en duona glaso antaŭ ol enlitiĝi.

Diabetes insipidus, disvolviĝanta en la postoperacia periodo aŭ dum gravedeco, estas pli ofte traira (naturiga) naturo, idiopatia - kontraŭe persista. Kun taŭga kuracado, ne ekzistas danĝero por la vivo, kvankam resaniĝo malofte estas registrita.

Reakiro de pacientoj estas observita en kazoj de sukcesa forigo de tumoroj, specifa traktado de diabeto insipidus de tuberkulozo, malario, sifilitika origino. Kun ĝusta nomumo de hormona anstataŭa terapio, handikapo ofte restas.

La bazoj de fiziologio asociita kun la apero de diabeto insipidus

La akva ekvilibro en la korpo estas subtenata de tri komponantoj: la hormona vasopresino - sento de soifo - la funkcia stato de la renoj.
Vasopresino formiĝas en la hipotalamo, laŭ la procezoj de nervaj ĉeloj pasas al la posta pituitaria glando, kie ĝi akumuliĝas kaj eniras la sangofluon responde al taŭga stimulo. La ĉefa efiko de la hormono estas malpliigo de la kvanto de urino pro kresko de ĝia koncentriĝo. La renoj ricevas diluitan, ne koncentritan urinon. Vasopresino agas rekte sur ili kiel ĉefa cela organo: ĝi pliigas la akvoreblecon de la tuboj. La hormono reguligas la kvanton de akvo en la korpo, pliigante la koncentriĝon de urino kaj malpliigante ĝian kvanton en la duktoj de la reno.
Vasopresino havas ankaŭ aliajn efikojn:

• stimulas la tonon de sangaj glasoj, inkluzive de la utero,
• aktivigas la rompon de glukogeno al glukozo - glicogenolizo,
• partoprenas en la formado de glukozaj molekuloj el molekuloj de aliaj organikaj komponaĵoj en la hepato kaj parte en la kortika substanco de la renoj - glukogenozo,
• influas laktadon
• influas la procezojn de enmemorigo,
• plibonigas sangan koaguliĝon
• elmontras kelkajn regulajn somatikajn ecojn.

La ĉefaj funkcioj de la hormono estas konservado de akvo en la korpo kaj mallarĝigo de sangaj glasoj. Ĝia produktado estas sub streĉa kontrolo. Malgrandaj ŝanĝoj en la koncentriĝo de elektrolitoj en sanga plasmo aŭ pliigas la produktadon de antidiureta hormono, aŭ malhelpas ĝian liberigon en la sisteman cirkuladon. Ankaŭ la volumeno de cirkulantaj sango kaj sangopremo indikas ĝian sekrecion. La liberigo de la hormono ankaŭ ŝanĝiĝas kun sangado.

Vasopresino estas produktata dum korpa streĉo, varmigado, soifo, toksiĝo al karbona dióxido, streso, naŭzo, akra malpliiĝo de la glukoza nivelo, anestezio, dum fumado, sub influo de histamino, iuj specoj de psikostimuliloj.

Stimulado de la hormono reduktiĝas per la agado de norepinefrino, glukokorticosteroidoj, natria naŭritika peptido, alkoholo, iuj psikotropaj drogoj (flupenazino, haloperidolo), kontraŭhistaminoj (diprazino), kontraŭkonvulsivaj (fenitoinoj, diftininoj).

Klasifiko de malsanoj

Ekzistas pluraj formoj de diabeto insipidus. La plej oftaj specoj de malsano estas:

• centra (hipotalamo, pituitaria, neŭrogena, diabeto),
• rena (nefrogena, vasopresin-imuna),
• polidipsia primara.

Aliaj specoj de diabeto insipidus estas malpli oftaj:

La plej multaj kazoj estas junaj (20 ĝis 30-jaraj) viroj kaj virinoj. Infanoj en la infanaĝo havas funkciajn diabetajn insipidojn kaj estas asociitaj kun nematureco de la koncentra mekanismo de la renoj.

Laŭ la severeco de la kurso, ND okazas en mildaj (ĝis 6 - 8 litroj da urino tage), moderaj (8 - 14 litroj da urino) kaj severaj, en kiuj pli ol 14 litroj da urino eltiriĝas sen kuracado.
Patologio povas esti hereda kaj akirita.

Centra diabeto insipidus

Centra ND estas kaŭzita de difektita sintezo, transporto aŭ sekrecio de vasopresino. Okazas pli ofte ĉe virinoj, manifestiĝas en 20-30 jaroj. Malsano disvolviĝas, kiam la kapablo de la neurohipofizo sekrecii antidiuretikan hormonon reduktiĝas je 85%.
Tipoj de centra ND estas montritaj en Tabelo 1.
Tabelo 1

Heredaj (kungenraj, familiaj) centra diabeto insipidus

Patologio trakuras plurajn generaciojn kaj povas influi kelkajn familianojn. La kialo estas mutacioj kaŭzantaj ŝanĝojn en la strukturo de la antidiureta hormono. Tia patologio transdoniĝas per aŭtosoma dominanto aŭ aŭtosoma recesiva tipo de heredo.
Kun aŭtosoma dominanta tipo de heredo:

• la transdono de la malsano daŭras en ĉiuj generacioj, sen mankoj,
• la malsano same oftas ĉe viroj kaj virinoj,
• sanaj gepatroj naskas sanajn infanojn, se unu el la gepatroj malsanas, la risko havi malsanan infanon estas ĉirkaŭ 50%.

Kun aŭtosoma recesiva tipo de heredo:

• malsana infano naskiĝas al sanaj gepatroj, malsana gepatro naskas sanajn infanojn,
• heredo de patologio manifestiĝas horizontale - fratoj kaj fratinoj malsanas,
• la malsano ne troviĝas en ĉiuj generacioj
• virinoj kaj viroj estas same tuŝitaj.

Insipido congénita centra diabeto kun aŭtosoma dominanta tipo de heredo aperas en infanoj en aĝo de 1 ĝis 6 jaroj. Komence bona vasopresina sekrecio iom post iom malpliiĝas kun la aĝo. La malsano disvolviĝas.

La malsano ofte manifestiĝas en la sama familio, sed ĝia severeco povas varii. Estas kazoj de spontanea favora rezulto en meza aĝo. Ĉi tiu tipo de diabeto insipidus estas asociita kun mutacioj en la geno AVP-N.

Manko de vasopresino ankaŭ estas detektita en hereda sindromo de Wolfram (DIDMOAD-sindromo). Ĉi tio estas malofta neurodegenerativa malsano. Ĝia manifestiĝo ne ĉiam estas kompleta. Ĉi tiu sindromo plej ofte debutas en diabeto mellita, atrofio de la optikaj nervoj en la unua jardeko de vivo, kaj centra ND kaj surdeco en la dua.

Specoj de diabeto insipidus

Konstante ne sufiĉa mono? Ĉi tiu simpla amuleto ŝanĝis la vivon de multaj homoj!

Ekzistas pluraj specoj de malsano, depende de la faktoroj, kiuj influis la manifestiĝon de la patologio.

La ĉefaj tipoj, kiel kun diabeto, estas du:

1. Neŭrogena formo - signifas, ke la malsano estiĝis rezulte de cerbaj malordoj de la subkortusa zono. Ĉi tiu subspecio implicas, ke perfortoj okazis en la hipotalamo, hipofiza aŭ ambaŭ areoj de la subkortusa zono. Ĝi karakterizas per malobservo de la liberigo de hormonoj en la sangon, kio garantias normalan distribuon de fluido en la histoj.
2. Nefropatologia aŭ rena formo - estas konsiderata malpli ofta, kvankam ĝi povas manifesti sin pro multaj diversaj kialoj. Ĝi kuŝas en la fakto, ke la renoj estas tuŝitaj, la kapablo de ĉi tiuj organoj normale filtri la fluidon disrompiĝas, kaŝante nur la minimumon, kiu vere estas troa por la korpo.
3. Estas diabeto insipidus en gravedaj virinoj. Ĝi donas pli malbonan prognozon kompare al "normala" gestacia diabeto, ĉar ĝi indikas anomaliojn, kiuj disvolviĝis en la fono de ŝanĝita hormona statuso de virino. Se la gestacia formo pasas spontanee, tiam la ne-sukero restas dum la gravedeco post la naskiĝo de la bebo, dum pliigo de la risko disvolvi similan kondiĉon en la bebo.

Kongenitalaj formoj sentas sin aŭ en la unuaj monatoj post naskiĝo - gepatroj komencas atenti la fakton, ke la bebo aspektas senhidratigita kaj urinas tro ofte - sed povas aperi ankaŭ multe poste. Ĉio dependas de la radikaj kaŭzoj kaj karakterizoj de la patogenesis.

Kaŭzoj de diabeto insipidus

La disvolviĝo de diabeto insipido, unuflanke, estas pli malfacile antaŭdirebla ol suker-diabeto, aliflanke, ĝi manifestiĝas nur kaze de gravaj endokrinaj malordoj influantaj ĉiujn reguligajn funkciojn.

Kuracistoj indikas la jenajn kondiĉojn por la malsano:

1. Cerbaj tumoroj influantaj la hipotalamo kaj pituitaria glando. La malsano povas manifestiĝi egale per maligna kaj malbona kurso.
2. Metastazoj de onkologiaj malsanoj, kiuj troviĝas en la cerbo - ili agas simile al la primara formado de tumoroj. Ajna nedezirata efiko sur la homaj hormonaj centroj - la hipofiza kaj hipotalamo - povas provoki grandegan nombron de endokrinaj malsanoj, inkluzive. Diabetes insipidus.
3. Malobservo de la sangoprovizo al la cerbo - ni denove parolas pri la samaj centroj. La kaŭzoj de la anomalio foje kuŝas en la konsekvencoj de apopleksio, sed foje la evoluo de danĝera patologio povas provoki tian "sendanĝeran" malsanon kiel osteohondrosis.
4. Traŭmaj cerbaj vundoj ĉiam funkcias kiel riska faktoro por iuj malordoj influantaj humoran aktivecon.
5. Heredaj formoj - kutime aperas, kutime, ili estas detektitaj eĉ en la stadio de gravedeco de la patrino. Danĝera rilate al la okazo de rena malsukceso en beboj kaj aliaj gravaj komplikaĵoj.
6. Malordoj de la renoj - rena malsukceso, aterosklerozo de la ekskreta sistemo, venenado per preparoj de litio.

Ĝenerale, oni povas diri, ke la antaŭkondiĉoj por disvolviĝo de diabeto insipido estas pli seriozaj ol en ofta formo de reduktita glukoza sentiveco. Se per glukoza rezisto homo povas esti sana, krom manĝkutimoj, pliigita korpa pezo kaj aliaj trajtoj, diabeto insipido ĉiam indikas severan damaĝon en la cerbo aŭ renoj.

Traktado por diabeto insipidus

Plej bona maniero trakti diabeton - korekto de la faktoro, kiu influis la disvolviĝon de ĉi tiu malsano. Ĉi tio estas pli sindromo ol malsano, tio estas, kiam oni forigas la radikan kaŭzon, la negativaj simptomoj de specifa patologio ankaŭ foriĝas.

La terapio tute dependas de la provokantaj cirkonstancoj kaj povas inkluzivi:

1. Forigo de cerba tumoro. Oni rekomendas ne tuŝi benignojn se ili ne influas la vivkvaliton de homo, sed perturboj en la hipofiza kaj hipotalamo estas rekta indiko por neŭrokirurgia interveno.
2. Asignu anstataŭan hormonon, kiu helpas al la korpo ne tuj forigi la likvaĵon, sed uzi ĝin "ĝuste". Desmopresin-bazitaj drogoj faras bonegan laboron pri ĉi tio.
3. Pituitrin Oleja Solvo - drogo kun daŭra ago, kiu certigas certan tempon normalan funkciadon de la endokrina sistemo.
4. Klorpropamido, Carbamazepino - preskribita por anstataŭigi la antidiuretikan hormonon. Ĉi tiuj drogoj ankaŭ helpas reteni fluidon tiel, ke ĝi purigas la renojn de toksinoj kaj eliras en formo de normala urino.
5. Ofte estas preskribita nefrologia terapio, kiu celas restarigi la normalan funkciadon de la organoj, kune kun la akvo-sala ekvilibro.

La plej danĝera simptomo de la malsano estas poliuria. Tial konservi la akvon-salan ekvilibron fariĝas grava parto de terapio. Dehidratiĝo minacas bebojn, maljunulojn kaj tiujn, kiuj ne kontrolas sian staton. Kun diabeto insipidus, severaj komplikaĵoj estas eblaj, inkluzive de komo kaŭzita de dehidratado.

Dieto pri diabeto

Dietaj limigoj estas malpli striktaj ol kun diabeto. Oni devas memori, ke pacientoj preskaŭ ĉiam spertas malpliiĝon aŭ kompletan mankon de apetito, ili estas inklinaj al elĉerpiĝo, do la manĝaĵo devas esti sufiĉe alta kalorio.

La principoj ankaŭ gravas:

1. La maksimuma proteina limo estas malpliigi la ŝarĝon sur la renoj. Oni rekomendas forigi de la dieto ne nur beston, sed ankaŭ vegetan proteinon, inkluzive fabojn, pizojn, fungojn.
2. Estas malpermesite uzi diuretikojn, de ĉiutagaj manĝaĵoj, kiuj inkluzivas kafon, teon, sukajn trinkaĵojn kun kafeina enhavo.
3. Estas konvene limigi grasojn, precipe en buljonoj, supoj.
4. Sub strikta malpermeso de alkoholo, rapida manĝo, ajnaj kondiĉaj toksaj produktoj - ekzemple butikaj kolbasoj.
5. Ekscesa salo ne rekomendas. Manĝaĵo devas esti ofta, frakcia, sufiĉe nutra.

Dieta reĝimo gravas por la kuracado de diabeto insipida, ĉar taŭga nutrado estas la ŝlosilo por normala funkciado de la korpo kaj reduktas ŝarĝon sur damaĝitaj organoj.

Diabetes Mellitus Faktoj

Jen iuj ŝlosilaj punktoj pri ĉi tiu malordo:

• Ĉi tiu malsano povas esti kaŭzita de malalta aŭ forestanta sekrecio de vasopresino - hormono de akvo-ekvilibro - de la pituitaria glando de la cerbo aŭ malbona "respondo" de la renoj al ĉi tiu hormono.
• Troa produktado de diluita urino ofte estas akompanata de pliigita soifo kaj alta konsumado de akvo.
• Diabetes insipidus povas konduki al danĝera senhidratiĝo se homo ne pliigas fluidan konsumon (ekzemple, kiam la paciento ne povas raporti sian soifon aŭ trinki akvon mem).
• Iuj aliaj kuracaj kondiĉoj similas al diabeto insipida koncerne altan urinan eliron kaj troan soifon. Tamen, la poliuria observita en diabeto mellitus de tipo 1 kaj tipo 2 estas reago al altaj niveloj de glukozo en sango, kaj ne la malsano mem.
• Iuj diuretikoj kaj nutraj suplementoj povas kaŭzi simptomojn specifajn al la malsano.
• Ĉar diabeto insipidus ne estas ofta malsano, diagnozo implikas forigi aliajn eblajn klarigojn pri la simptomoj. Se estas suspektoj pri ĉi tiu diagnozo, akvo-priraba provo povas esti farita.
• Provo pri deprivado de akvo devas esti farata de specialisto kun proksima medicina superrigardo pro la risko de dehidratiĝo. Li tre fidas fari precizan diagnozon kaj povas distingi inter centra diabeto insipido kaj rena diabeto.
• Traktado dependas de la tipo de malsano.
• Se diabeto estas centra (sekrecio aŭ forestanta hormona sekrecio), la hormona anstataŭaĵo atingiĝas per desmopresino.
• En simplaj kazoj, plia kresko de akvo-konsumo povas esti sufiĉa.
• Se la kaŭzo estas rena malsano, en kiu la renoj ne povas adekvate respondi al la hormono, kuracado celas plibonigi sian kondiĉon.

Kio kaŭzas diabeton insipidus?

Estas du formoj de la malsano, ĉiu el kiuj havas sian propran kaŭzan mekanismon. Plie, ambaŭ estas asociitaj kun hormono nomata vasopresino (ankaŭ nomata antidiureta hormono, ADH):

• kun centra (neŭrogena aŭ vasopresina) diabeto insipidus, oni observas kompletan aŭ partan foreston de vasopresina produktado, ĉar la hipofiza glando de la cerbo ne povas sekrecii hormonon,
• kun rena sekrecio de vasopresino estas normala, sed la renoj ne respondas ĝuste al la hormono.

La ĉefa simptomo, poliuria - troa produkta urino - povas havi aliajn kaŭzojn, sed ili kutime povas esti forĵetitaj antaŭ la diagnozo de diabeto insipidus. Ekzemple, ne diagnoza aŭ malbone administrita diabeto mellitus povas kaŭzi oftan miccion.

En diabeto insipidus, poliuria kaŭzas severan soifon (polidipsio). En aliaj kondiĉoj, troa konsumado de akvo kaŭzita de primara polidipsio povas konduki al poliuria.

Ekzemploj de primara polidipsio inkluzivas soifan malsanon kaŭzitan de damaĝo al la hipotalamo de la cerbo, kiu ankaŭ povas esti la kaŭzo de la "adipsa" tipo kaj la psikologia kutimo trinki tro da akvo (psikogena polidipsio).

Gestational diabeto insipidus

En maloftaj kazoj gravedeco povas kaŭzi difektitan vasopresinan produktadon. Ĉi tio estas pro la fakto, ke la placento liberiĝas enzimo kiu limigas la produktadon de vasopresino. Ĉi tiu efiko pintas dum la tria trimonato de gravedeco.

Gravedeco ankaŭ kaŭzas kreskon de soifo en virinoj, instigante ilin trinki pli da fluidoj, dum aliaj normalaj fiziologiaj ŝanĝoj dum gravedo ankaŭ influas la respondon de renoj al vasopresino.

Gestational diabeto insipidus, kiu okazas en nur kelkaj kazoj por ĉiu 100.000 gravedecoj, estas traktebla dum gravedeco kaj malaperas du ĝis tri semajnojn post naskiĝo.

Medikamentoj Kortuŝantaj Akvan Ekvilibron

Diuretikaj drogoj uzataj de homoj kun korinsuficienco aŭ periferia edemo ankaŭ povas kaŭzi pliigon de la urina volumo.

Administrado de intrava fluido ankaŭ povas kaŭzi malekvilibron de fluido, en la kazo, kiam la rapideco de infuzaĵo de gutoj ĉesas aŭ malrapidiĝas, poliuria disvolviĝo. Altaj proteinaj tuboj povas ankaŭ pliigi urinan produktadon.

Signoj kaj simptomoj de diabeto insipidus

1) La ĉefa simptomo estas poliuria - ofta bezono liberigi grandajn volumojn de urino.

2) La dua okulfrapa simptomo estas polidipsia - troa soifo, kiu en ĉi tiu kazo estas rezulto de perdo de akvo tra la urino. Ĝi kuraĝigas homon kun donita malsano trinki grandajn volumojn da fluido.

3) La bezono urini povas ĝeni dormon. La volumo de urino pasanta ĉiutage povas esti de 3 ĝis 20 litroj, kaj ĝis 30 litroj kaze de centra ND.

4) Simptomoj, kiuj estas malĉefaj, inkluzivas dehidratiĝon pro akva perdo. Ĉi tio estas precipe evidenta en infanoj, kiuj ne povas raporti sian soifon. Infanoj povas fariĝi letargiaj, havi febron, vomadon kaj / aŭ diareon; ili povus sperti kreskantan kreskon. Alia vundebla grupo estas homoj kun demenco, kiuj ankaŭ ofte ne kapablas trinki akvon memstare.

5) Ekstrema senhidratiĝo povas konduki al hipernatremio, kondiĉo en kiu, pro malalta konsumado de akvo, la koncentriĝo de natrio en la sango fariĝas tre alta, kaj la ĉeloj de la korpo estas senigitaj de akvo. Hipernatremio povas konduki al neŭrologiaj simptomoj, kiel ekzemple neŭromuskula iritiĝo, konfuzo, kramfoj, aŭ eĉ komo.

Traktado kaj antaŭzorgo

Ĉi tiu diagnozo fariĝas grava problemo nur por homoj, kiuj ne povas replenigi la fluidon, kio kondukas al dehidratiĝo. Se ekzistas senpaga aliro al akvo, la kondiĉo estas regebla kaj havas bonan prognozon de resaniĝo per daŭra kuracado.

Sen kuracado, centra ND povas konduki al konstanta damaĝo al la renoj. Kun rena ND, gravaj komplikaĵoj estas maloftaj se konsumado de akvo sufiĉas.

Se estas kuracebla kaŭzo de alta urina produktado, ekzemple diabeto mellitus aŭ medikamento, solvo al ĉi tiu problemo devas helpi solvi la simptomojn de diabeto insipidus.

Kun centra kaj gestacia diabeto insipidus, medikamento povas korekti fluajn malekvilibrojn anstataŭigante la hormonan vasopresinon. Kun la rena tipo, rena kuracado povas solvi la problemon.

Por anstataŭigi la hormonon vasopresinon kun centra diabeto insipidus (kaj gestacia tipo), sinteza hormona analogo, desmopresino. La drogo estas senutila pro rena kialo. Ĝi haveblas kiel nasa ŝprucaĵo, injekto aŭ pilolo. Oni prenas ĝin kun neceso, kun singardeco, ĉar ĝi povas konduki al troa reteno de akvo kaj en severaj kazoj de superdozo al hiponatremio kaj fatala akvon. Ĝenerale, la drogo estas kutime sekura kiam uzata en taŭgaj dozoj kun malmultaj kromefikoj.

Malpezaj kazoj de centra diabeto insipidus, en kiuj ekzistas nur parta perdo de sekrecio de vasopresina, eble ne bezonas hormonan anstataŭon, ili povas esti kontrolitaj per pliigo de konsumado de akvo.

Rena traktado por rena diabeto insipidus povas inkluzivi:

• kontraŭinflamatoriaj drogoj, kiel NSAIDoj (ne-steroidaj kontraŭinflamatoriaj drogoj),
• diuretikoj (diurikoj kiel amilorido kaj hidroklorotiazido), paradokse, ĉi tiuj drogoj kutime kaŭzas pli altan produktadon de urino kaj eble klarigas kial ekzistas polidipsio en aliaj kazoj de ND, sed ilia efiko estas la malo kiam uzata kiel kuracado por rena ND,
• reduktita natria konsumado (el salo) kaj aldona fluida konsumado laŭ bezono.

Malordaj evoluaj cerboj

La kaŭzoj de la formado de centra diabeto insipidus estas kongenaj anatomiaj difektoj en la disvolviĝo de la cerbo kaj intera:

• sepsa optika displazio,
• mikrocefalia,
• holoprozencefalio,
• misfunkciado de la hipofiza glando kaj hipotalamo.

Pacientoj kun tiaj difektoj ne ĉiam havas eksterajn signojn de kraniofaciaj eksternormoj.

Idiopatia diabeto insipidus

En 10% de kazoj de centra diabeto insipido ĉe infanoj, la origino de la patologio ne povas esti determinita. Kiam la ĉefa kaŭzo estas nekonata, ĉi tiu centra diabeta insipido nomiĝas idiopatia.

En infanoj kun idiopatia diabeto insipida diabeto, oni rekomendas efektivigi regulan magnetan resonan bildon (MRI) de la cerbo por detekti malrapide kreskantajn hipotalamajn tumorojn (ĝermojn) en tempo.

La kialo de ĉi tiu formo de diabeto insipidus eble estas ne diagnozita autoinmuna limfocita infundibuloneurohipofizito, malfacile determinebla en klinika praktiko.

Traŭmata diabeto insipidus

La kaŭzo de provizora aŭ konstanta ND povas esti traŭmato, akompanata de frakturo de la bazo de la kranio. La longo de la procezoj de granda-ĉelaj neŭronoj enhavantaj vasopresin estas ĉirkaŭ 10 mm. Ili descendas en la posta hipofiza glando. Traŭmato povas kaŭzi edemon ĉirkaŭ ĉi tiuj axonoj.

Provizora diabeto insipido post vundo komenciĝas akre en la unua tago post vundo kaj malaperas en kelkaj tagoj. Ĉirkaŭ 50% de pacientoj kun vundoj de la turka selo havas konstantan diabeton. Ĉi tiu konsekvenco de la vundo havas malfruan komencon - post 3 ĝis 6 semajnoj. Dum ĉi tiu periodo, la neŭronoj de la apendicoj spertas degenerajn ŝanĝojn.

Signoj de insipido de centra diabeto aperas post kirurgio en la hipotalamo-pituitaria regiono. Tia kirurgio havas iujn aspektojn, kiujn oni nomas "trifoja respondo":

1. fazo de polururia - polidipsia (pliigita ekskrecio de urino - soifo), kiu daŭras de ½ ĝis du tagoj post kirurgio,
2. fazo de antidiuresis - la atribuo de malgranda volumo de urino, ĉi tiu fazo estas pli longa en la tempo (ĝis 10 tagoj),
3. la resaniga fazo aŭ la formada fazo de daŭra diabeto insipido se pli ol 90% de vasopresinaj ĉeloj estas vunditaj.

Post kirurgio, povas okazi edemo aŭ damaĝo al la neurohipofizo. Se tio okazas, tiam venas la sekva nereguligita liberigo de antidiureta hormono de akcioj. En la tria fazo, ekzistas plia restarigo aŭ ne-resaniĝo de la funkcio de la neurohipofizo kaj sekve resaniĝo aŭ disvolviĝo de la malsano.
Akra centra diabeto insipido post kirurgio okazas en malpli ol 30% de pacientoj. En pli ol duono de la kazoj en plenkreskuloj, la simptomoj de la malsano estas provizoraj.

Insipido de tumoro diabeto

La jenaj cerbaj tumoroj kaŭzas diabeton insipidus:

• ĝerminomo (ĝermoĉela tumoro de la centra nerva sistemo, gonocitomo),
• pinealoma (pinocitomo, pineala adenomo),
• craniofaringiomoj,
• optika nerva gliomo,
• minengioma (arachnoidendotelioma),
• adenoma pituitaria.

La plej oftaj cerbaj formiĝoj kaŭzantaj diabeton insipidus estas ĝerminomo kaj pinalomo. Pli ofte ili formiĝas proksime al la hipotalamo, kie la vasopresinaj procezoj estas konektitaj antaŭ ol eniri la neurohipofizon.

Germinomoj povas esti tre malgrandaj kaj ne detektitaj per magneta resonanca bildigo (MRI) dum pluraj jaroj de la ekapero de simptomoj de centra diabeta insipido. Frua diagnozo de tumoro estas ebla determinante en la sango la produktojn de ĝia sekrecio de alfa-fetoproteino kaj beta-subuneco de homa koriona gonadotropino, ĉi-foje kaŭzante fruan seksan disvolviĝon ĉe knaboj.

Diabetes insipidus povas disvolviĝi kun craniofaringeomoj kaj gliomoj de la optikaj nervoj, se la tumoro atingas grandan grandecon. Ĉi tio okazas en 10 ĝis 20% de pacientoj. Tamen pli ofte la malsano estas observata post kirurgia forigo de neoplasmoj.

Pituitaj adenomoj kaŭzas centran ND en nur 1% de kazoj. La malalta efiko de tia malsano en hipofizaj adenomoj estas pro ilia malrapida kresko. Tumoroj iom post iom delokigas la neurohipofison supren, malantaŭen, kio kontribuas al konservado de ĝia funkcio.

La disvolviĝo de centra diabeto insipido ĉe paciento kun historio de kancero, en 90% de kazoj estas asociita kun metastazoj. Plej ofte, kancero de mamo, pulmo, prostato, reno kaj limfomo metastazas al la pituitaria glando.

La neurohipófisis estas pli ol duoble pli trafita de metastazoj ol la adenohipófisis, kiu estas asociita kun la proprecoj de ĝia sangoprovizo (arteria kaj ne venena).

Inflamo de la bazo kaj membrano de la cerbo kaj ND

La ĉefaj malsanoj kaŭzantaj ND de inflama naturo estas:

• Histiocitozo ĉela de Langerhans,
• lymphocytic infundibuloneurohypophysitis,
• sarcoidosis.

La histiocitosis de Langerhans estas neoplasmo asociita kun la medolo. Klinike, la malsano havas variaĵojn de la kurso. Pli ofte, patologiaj lezoj lokiĝas en ostaj histoj, haŭto, posta pituitaria glando, limfaj nodoj, hepato, spleno, osta medolo kaj pulmoj.

Sarcoidosis (Beunier-Beck-Shauman-malsano) estas multisistema malsano de nekonata origino, karakterizata de la formado de sarkoidaj granulomoj. La plej oftaj estas la intratoraj limfaj nodoj kaj pulmoj (trovitaj en pli ol 90% de kazoj). En 5 - 7% de pacientoj kun sarcoidosis, damaĝo al la nerva sistemo - neŭrokarcidozo - okazas. Kun tiaj patologiaj malordoj, la kraniaj nervoj, hipotalamo kaj pituitaria glando ofte estas trafitaj.

Kun histiocitosis de Langerhans kaj sarcoidosis, simptomoj de centra diabeto insipidus estas observitaj en proksimume 30% de pacientoj.
Pituitaria glando estas malofta kronika inflama malsano de la pituitaria glando asociita kun difektita funkcio. En 30% de la kazoj, la malsano estas kombinita kun aliaj malsanoj, kiel tiroidito de Hashimoto, Grave-malsano, diabeto mellitus, Addison-malsano, Sjogren-malsano, sistema lupus-eritemato.

Pituitaria glando estas multe pli ofta inter virinoj ol inter viroj. Iuj aŭtoroj en 57% de kazoj rimarkas la disvolviĝon de patologio dum gravedeco aŭ post akuŝo. Ofte, pituitaria glando kondukas al diabeto kun severa diabeto.

Aŭtoimuna centra ND estas aparta malsano. Patologio estas karakterizata de pligraviĝo de la pituitaria kruro kaj la ĉeesto de antikorpoj al hipotalamaj ĉeloj, kiuj sekrecias antidiuretikan hormonon. Patologia malordo influas la strukturojn de la hipotalamo-pituitaria regiono.
Infektoj implikantaj la bazon kaj membranon de la cerbo kondukas al formado de ND (ofte provizora):

• meningokula,
• cryptococcal
• toxoplasmosis,
• kongresaj citomegalovirusaj infektoj.

Maloftaj kaŭzoj de inflamaj malsanoj de la pituitaria glando estas tuberkulozo, sifiliso kaj fungaj infektoj.

Vaskula diabeto insipidus

Vaskulaj lezoj de la hipotalamo povas konduki al centra ND:

• hemorragia tipo 1 aŭ tipo 2,
• grandaj sangoperdo en virinoj dum akuŝo,
• rompo de aneŭrismo,
• trombozo
• embolio en vaskulaj operacioj - koronaria arterio preterpasanta greftado, stentado,
• prenante iujn medikamentojn - klonidino.

Sindromo Skien (sindromo Shien-Simmonds, apopleksio pituitaria) estas hipofiza infarkto provokita de markita malpliiĝo de sangopremo, amasa sangado, tromboembolismo aŭ sepsio en virinoj post akuŝo. Tia kliniko kondukas al malpliigo de hipofiza agado kaj manko de la hormona vasopresino. La sindromo de Shien estas neofta kaŭzo de diabeta insipido. En la lastaj jaroj, li preskaŭ neniam okazas.

La kaŭzo de centra ND povas esti malordoj de la sangoprovizo al la neurohipofizo - akra hipoksio, kiu kaŭzas cerebran edemon. La literaturo priskribas la manifestiĝon de la malsano en anemia malsano, multobla sklerozo, neŭroinfektoj, sindromo Guillain-Barré, koratako kaj rompo aŭ tondado de cerebraj aneurismoj.

Familia rena diabeto insipidus

Kongena renala diabeto insipidus estas ege malofta hereda malsano. Kutime malsanaj knaboj. Patrinoj, de kiuj infanoj ricevas la genon insipidus nefrogenan diabeton, ne malsaniĝas mem, sed sukcesas detekti pli-malpli prononcan malpliiĝon de la koncentriĝa kapablo de la renoj.
La kaŭzoj de primaraj hormonaj signalaj malordoj dividiĝas en la jenajn grupojn:

1. ŝanĝo de la nombro de riceviloj kaj kapablo de substanco ligiĝi al ili,
2. malobservo de la interago de riceviloj kun G-proteinoj,
3. akcelita degenero de la malĉefa mediatoro - cikla adenosina monofosfato,
4. malobservoj de la ecoj de akvaj kanaloj,
5. malobservo de la reago de tuta reno al hormona signalo - mallongigo de la nefronika buklo, oligomeganephronia, Fanconi-sindromo.

Plej multaj kazoj de kongenita rena ND estas asociitaj kun patologia ricevilo. Pli ofte ĝi estas mutacio de la geno receptoro V2.

Trajtoj de simptomoj en hereda rena ND

La signoj de la malsano estas diversaj. Ĉiu paciento, aldone al la ĉefaj simptomoj de la malsano - poliuria, polidipsia, manko de respondo al antidiureta hormono - pruvas siajn proprajn trajtojn de la disvolviĝo de la malsano, komplikaĵoj kaj respondo al kuracado.

La sama gena mutacio en unu familio kaŭzas diabeton insipidon en duaj kaj severaj formoj. Simptomoj de hereda rena diabeto insipido en virinoj estas multe malpli oftaj ol en viroj.

En la unuaj monatoj de vivo de infanoj, la simptomoj de diabeto insipidus de ĉi tiu tipo kutime ne estas specifaj, do la diagnozo kutime fariĝas en 2,5 - 3 jaroj. La ĉefaj simptomoj de congénita rena ND en junaj infanoj estas kiel sekvas:

• vomado
• anoreksio - devigita rifuzo de manĝaĵo,
• distrofio,
• epizodoj de febro de nekonata origino,
• estreñimiento

En plej multaj infanoj, kreskorapidecoj restas sub mezumo relative al sanaj infanoj de sia aĝo. La rilatumo de korpa pezo al alteco, reduktita en la unuaj vivjaroj, poste pliiĝas laŭpaŝe.

Kiel komplikaĵo de severa kronika diabeto, pacientoj disvolvas obstrukcan ureterohidronefrozon kaj neŭrogenan vezikan misfunkcion.
Pluraj kazoj de kombinaĵo de congénita rena diabeto insipido kun alta sangopremo ĉe infanoj estis priskribitaj. Ĉe plenkreskuloj, signifaj fluktuoj en premo dum la tago estas detektitaj. Esploristoj atribuas tion al signifaj tagaj fluctuoj en akva ekvilibro dum ND.

Nefrogena diabeto insipido de elektrolita-metabolan originon

Pliiĝo de la koncentriĝo de kalcio en la sanga plasmo - hiperkalkozo - malordo, kiu plej ofte kaŭzas misfunkciadojn en la hormona sistemo. Kalcio havas depriman efikon sur la antidiuretika efiko. Persista hipercalcemio estas akompanata de malobservo de la koncentra kapablo de la reno. La severeco de la patologio varias de modera malkresko en koncentri urino ĝis viva manifestiĝo de diabeto insipidus - kompleta manko de sentiveco al vasopresino. Se ĉi tiuj malordoj ne estas asociitaj kun severaj strukturaj ŝanĝoj en la renoj, ili povas esti forigitaj tute forigante la kaŭzon, kiu kaŭzis ilin, ekzemple forigo de la paratiroj glandoj.

Persista hiperkalemio preskaŭ ĉiam estas akompanata de hipokalemio, kiu per si mem estas ofta kaŭzo de nefrogena ND. La kaŭzoj de poliuria en hipokalemio estas neklaraj. Pliigita sekrecio de prostaglandinoj, biologie aktivaj substancoj, kiuj estas derivaĵoj de polinesaturitaj grasaj acidoj, povas ludi rolon.

Hiponatremio kondukas al mildaj manifestiĝoj de ND. Ĉi tiu kondiĉo estas kaŭzita de malpliigo de natria klorido en la korpo aŭ de ĝia perdo, kaj de trinkado de grandaj kvantoj da akvo.

Primara polidipsia

Primara polidipsio estas malordo en kiu soifo de patologia naturo (dipsogena polidipsio) aŭ nerezistebla deziro trinki (psikogena polidipsio) kaj la asociita troa konsumo de fluido subpremas la fiziologian sekrecion de antidiureta hormono. Ĉi tiu fenomeno kondukas al la karakterizaj simptomoj de diabeto insipido. Se okazas dehidratigo, vazopresina sintezo rekomencas.

Dipsogena polidipsio kaŭzas malpliiĝon de la sojlo de susceptibilidad al osmoreceptoroj pro soifo.
Psikogena polidipsio (skizofrenio) estas malofta psikologia malordo kaŭzita de manika akvo-konsumo aŭ perioda konsumo de grandaj kvantoj da akvo. Troa fluaĵo kaŭzas kreskon de la kvanto, diluo de eksterĉela fluido. Ĉi tio malhelpas la sekrecion de vasopresino kaj kondukas al granda diluo de urino.

Iatrogenaj diabetaj insipidoj

Ĉi tiu tipo de diabeto insipido kondukas al:

• konsumado sen kontrolo de diuritiaj,
• la kutimo de ofte trinki kuracajn teojn, drogajn kotizojn,
• la deziro trinki multajn fluidojn,
• prenante drogojn, kiuj malhelpas la laboron de vasopresino - preparoj de litio,
• prenante medikamentojn kaŭzantajn sekan buŝon kaj soifon - anticolinérgicos, klonidino, fenotiazidoj.

Antidepresivoj por la rena efiko de vasopresino ankaŭ inkluzivas tetraciclinajn antibiotikojn - demeclocycline, tetraciclinon, klotetraciclinon, ne-steroidajn kontraŭinflamatoriajn drogojn (fenacetino, indometakino, ibuprofeno), kelkajn kontraŭ-arritmojn kaj sekiĝojn, difenin, semi-sintezajn drogojn, drogajn drogojn. .