Kio estas hemokromatosis kaj kiel ĝi estas traktata?

Artikola doloro
Senforteco
Limigita movebleco
Ŝvelaĵo de la membroj
Haŭta pigmentado
Malalta sangopremo
Perdo de pezo
Diabeto mellitus
Kora misfunkcio
Malforteco
Malpliiĝis libido
Pligrandigo de hepato

Hemochromatosis estas malsano heredita kaj kaŭzas malobservon de fera metabolo en la homa korpo. Kun ĉi tiu malsano, pigmentoj, kiuj enhavas feron, estas absorbitaj de la intestoj kaj akumuliĝas en histoj kaj organoj.

Hemochromatosis estis plej disvastigita en la nordo de Eŭropo - 5% de la populacio havas homozigotan malsanon tie. Plej ofte, viroj suferas de himokromatosis (statistikoj indikas la rilatumon de malsanaj viroj al malsanaj virinoj kiel 10: 1). Kiel regulo, la unuaj simptomoj de la malsano aperas en meza aĝo (de 40 jaroj ĝis emeritiĝa aĝo). Plej ofte, kun himokromatosis, la hepato efikas, ĉar ĝi partoprenas en la metabolo de fero.

Signoj de la malsano

Hemochromatosis havas la jenajn simptomojn:

la ĉeesto de malforteco kaj konstanta laceco,
malaltigi sangopremon
subita pezo perdo
pliigita pigmentado. Provizas ŝanĝon en haŭta koloro al dun-ombro, same kiel ŝanĝon en la koloro de la sclera aŭ mukozaj membranoj,
la disvolviĝo de diabeto mellitus (malsano kiu implikas kreskon de sango sukero),
apero de korinsuficienco. Ĉi tiu komplekso de malsanoj inkluzivas ĉiujn patologiojn, kiuj estas asociitaj kun la kapablo de la kora muskolo kontrakti,
la apero de cirozo de la hepato (provizas ŝanĝon de hepato en la direkton de cikatroj),
hepata misfunkcio (nekapablo pritrakti funkciojn dum digesto),
malsupra libido
la ĉeesto de edemo kaj limigita movebleco de la membroj.

Formoj kaj stadioj de la malsano

La jenaj specoj de malsano estas distingitaj:

primara. Rilata al mutacioj en genoj, kiuj respondecas pri la interŝanĝo de fero en la korpo,
neplena. Aperas pro la alta fera enhavo en novnaskitoj. La kialoj de ĉi tiu formo de la malsano fare de kuracistoj ankoraŭ ne estis klarigitaj,
malĉefa. Malĉefa hemokromatosis, kiel regulo, disvolviĝas kontraŭ la fono de aliaj malsanoj, kiuj estas asociitaj kun sanga trafiko, haŭtaj problemoj. Ĝi ankaŭ disvolviĝas rezulte de prenado de drogoj kun alta fera enhavo.

Hemochromatosis havas la sekvajn stadiojn:

en la unua etapo okazas perfortoj en la metabolo de fero, sed ĝia kvanto restas sub la akceptebla normo,
en stadio 2, la paciento havas ŝarĝon de fero, kiu ne havas specialajn klinikajn signojn, tamen la diagnozo montras deviojn de la normo,
en stadio 3, la paciento havas ĉiujn signojn de la malsano pro la amasiĝo de granda fero.

Kaŭzoj de la malsano

La ĉefaj kaŭzoj de disvolviĝo de la malsano inkluzivas:

hereda faktoro. Kutime ĉi tiu faktoro kaŭzas la disvolviĝon de la primara formo de patologio kaj aperas pro damaĝo al la geno, kiu respondecas pri fera interŝanĝo,
metabolaj malordoj. Plej ofte manifestiĝas kontraŭ cirozo de la hepato pro ŝutado en ĝi por plibonigi sangan fluon en la portala vejno,
hepataj malsanoj kun viral etiologio. Ĉi tiuj inkluzivas hepatitis B kaj C, kiuj estas observataj en la paciento dum pli ol ses monatoj,
steatohepatito (malpuraĵo de la hepato kun graso),
superplenigo de la aperturo de la pankreato,
la ĉeesto de tumoraj formacioj, ekzemple, leŭkemio aŭ hepata tumoro.

Diagnozo de malsano

Diagnozo de malsano kiel ekzemple malĉefa himokromatosis estas farata laŭ:

analizo de la medicina historio kaj pacientaj plendoj. La kuracisto enkalkulas la tempon de apero de simptomoj kaj kun kio la paciento asocios sian okazon kun,
analizo de familiaj historioj. Ĝi enkalkulas ĉu la malsano estis observita inter familianoj de la malsana persono,
Rezultoj de genetika provo. Ĝi helpas detekti genan difekton,
analizo de la ecoj de fera interŝanĝo en la sango. Ĝi inkluzivas plurajn testojn por detekti la ĉeeston de granda fero,
informoj akiritaj de biopsio (analizo, inkluzive de kolekto de malgranda kvanto de hepato kun maldika nadlo). Tia diagnozo montras, ĉu ĉeestas damaĝo de organa histo.

Foje diagnoza mezuro konsultu pacienton kun endokrinologo.

Malsantraktado

La traktado de hemokromatosis estas kompleksa kaj postulas la pacienton fari la jenajn mezurojn:

la celo de la dieto. Ĝi devas konsideri la redukton de produktoj kun fero kaj proteino. Oni devas redukti la konsumon de fruktoj kaj aliaj produktoj kun alta enhavo en vitamino C, ĉar ĝia alta enhavo kondukas al pliigo de absorción de fero. La dieto disponigas la malakcepton de alkoholo, ĉar ĝi ankaŭ pliigas la absorbadon de pigmentoj en la hepato-histo kaj influas ilin negative. La paciento bezonas forlasi la uzon de grandaj kvantoj de pano el brutaro, sekala faruno, same kiel aliaj farunaj produktoj. Vi ne devas manĝi renojn kaj hepaton, kaj ankaŭ ekskludi mariskojn de la dieto (kalmaroj, salikokoj, algoj). Vi povas trinki nigran teon kaj ankaŭ kafon, ĉar ili malpliigas la imposton de fera interŝanĝo pro la enhavo en taninoj,
prenante medikamentojntiu liga fero. Ili helpas ĝustatempe forigi troan feron el la organoj de la paciento,
flebotomio. Sangoverŝado implikas forigi de la korpo ĝis 400 ml da sango, kiu enhavas grandan kvanton da fero, ĉiusemajne. Ĝi reduktas simptomojn (forigas pigmentadon, reduktas hepatan grandecon)
traktado de rilataj malsanoj (diabeto, tumoroj, korinsuficienco) kaj ilia ĝustatempa diagnozo.

Eblaj komplikaĵoj

Hemochromatosis povas inkluzivi tiajn komplikaĵojn por la korpo:

apero de hepata misfunkcio. Samtempe la korpo ĉesas plenumi siajn devojn (partopreno en la digesto de manĝaĵoj, metabolo kaj neŭtraligado de malutilaj substancoj),
la apero de arritmoj kaj aliaj difektoj en la funkciado de la kora muskolo,
miokardia infarkto. Ĉi tiu malsano okazas pro gravaj cirkuladaj malordoj kaj implikas la morton de parto de la kora muskolo. Ofte aperas sur fono de progresinta korinsuficienco,
sangado de vejnoj situantaj en la ezofago,
komo (hepata aŭ diabeta). Ĉi tiu grava stato estas kaŭzita de damaĝo al la cerbo de venenaj substancoj, kiuj akumuliĝas en la korpo pro la malsukceso de la hepato,
apero de hepataj tumoroj.

Por ne disvolvi ĉiujn ĉi tiujn komplikaĵojn, necesas diagnozi la malsanon ĝustatempe por ke la kuracisto preskuru taŭgan kuracadon.

La kuracado de hemokromatozo devas esti oportuna por eviti severajn konsekvencojn por la organoj de la paciento. Por fari tion, kiam la unuaj simptomoj aperas, li devas tuj konsulti kuraciston. Koncerne al la prognozo por la kurso de la malsano, kun la oportuna komenco de kuracado dum 10 jaroj, pli ol 80% de pacientoj restas vivaj. Se la manifestacioj de la malsano ĉe paciento komenciĝis antaŭ ĉirkaŭ 20 jaroj, tiam la probableco de lia postvivado reduktiĝas al 60–70%. Antaŭvidoj de kuracistoj pri favora rezulto dependas rekte de la kvanto da fero enhavanta pigmentojn en la korpo de la paciento. Ju pli multaj, des malpli da reakiro. Se la malsano estis diagnozita antaŭ la ekapero de cirozo, tiam la paciento havas bonajn eblecojn normalan vivdaŭron. Menciindas, ke ĉirkaŭ 30% de pacientoj mortas pro komplikaĵoj de la malsano, kiuj inkluzivas korfrekvencon aŭ malabsorban sindromon.

Antaŭzorgo de malsanoj

Hemochromatosis estas grava malsano, kiu influas multajn histojn kaj organojn. Antaŭzorgo devas pripensi sekvi plurajn regulojn samtempe. Unue, ĝi disponigas dietadon (malpliigante la konsumon de nutraĵoj altaj en proteinoj, same kiel ascorban acidon kaj feron-enhavajn produktojn). Due, prevento enkalkulas la uzon de specialaj kuraciloj, kiuj ligas feron en la korpo kaj rapide forigas ĝin, sub proksima inspektado de kuracisto. Trie, eĉ se mankas evidentaj simptomoj, antaŭzorgo estas uzo de drog-enhavaj drogoj, kiujn la kuracisto preskribas al la paciento.

Kaŭzoj de hemochromatosis

Primara himkromatosis estas hereda malsano, kies formado kuŝas la mutacioj de la geno HFE. Patologio de ĉi tiu geno produktas la malĝustan kaptilon de fero, post kio falsa signalo formiĝas pri manko de fero. Al la fino, estas troa deponejo de pigmento saturita per fero en multaj internaj organoj, kio kondukas al sklerozaj procezoj.

Malĉefa hemokromatosis estas formita de troa konsumado de fero en la korpo. Ĉi tiu kondiĉo povas aperi. kun oftaj ripetitaj sangotransfuzoj, netaŭga uzo de feraj preparoj, iuj specoj de anemio, alkohola misuzo, hepatito B aŭ C, kancero, sekvante malaltan proteinan dieton kaj iujn aliajn malsanojn.

Diagnozoj

La unua afero, kiu inkluzivas la diagnozon de hemokromatosis, estas familia historio, studo de la heredaĵo de la paciento.

La sekva paŝo estos laboratorio sangotestoj. Determini la nivelon de fero en serumo, transferrin kaj ferritino estas necesaj sangotestoj por diagnozi tian malsanon.

En la studo de urina analizo, klara signo de himokromatosis estas troa sekrecio de fero (de 10 miligramoj tage).

Sternuma punktado kaj biopsio de la haŭta klapo ankaŭ estas eblaj. Senfrukta sternuma punktado indikos hemokromatosis kun altaj feraj niveloj. Kaj por haŭta biopsio, la diagnozo konfirmiĝos per alta deponaĵo de la pigmenta melanino.

Alia efika metodo por diagnozo de ĉi tiu malsano estas desfera testo. Desferal estas enkondukita (ĝi kapablas ligiĝi kun troaj pigmentoj kun fero), kiuj poste forlasas la korpon. La simptomo de la malsano en ĉi tiu provo estos la atribuo de fero kun urino super normala (en pli ol 2 miligramoj).

Ĝi helpos en identigado de himokromatosis kaj ultrasono de la hepato kaj pankreato.

Simptomoj de la malsano

Ĉi tiu malsano dividiĝas en tri stadioj dum ĝia disvolviĝo:

La korpo ne estas troŝarĝita per fero, sed ekzistas genetika antaŭdiro al la malsano.
La korpo estas troŝarĝita de fero, sed klinikaj simptomoj ankoraŭ ne aperis.
Etapo de manifestiĝo de la malsano.

Ĉi tiu malsano komencas manifestiĝi dum plenaĝeco. Tiutempe la kvanto da fero akumulita en la korpo povas atingi 40 gramojn, kaj kelkfoje pli.

La unuaj simptomoj estas kutime letargio, laceco, perdo de pezo, malpliigita libido ĉe viroj - ĉiuj ĉi tiuj simptomoj povas manifestiĝi dum pli ol unu jaroa. Ofte estas doloroj en la dekstra hipokondrio, artikoj, sekeco kaj haŭtaj ŝanĝoj.

En la stadio de detekto kaj plena manifestiĝo de la malsano, la paciento kutime havas haŭtan pigmentadon, cirozon kaj diabeton.

Pigmentado estas unu el la unuaj signoj de la malsano.. Ĝia saturiĝo dependas de la daŭro de la malsano. Sennatura bronza nuanco de la haŭto estas rimarkebla en malfermaj kaj antaŭe pigmentitaj areoj de la korpo.
En la granda plimulto de pacientoj, fero estas deponita en la hepato. Ĉi tio estas pro kresko de hepata grandeco, kiu estas determinita en preskaŭ ĉiuj pacientoj.
En granda nombro da pacientoj, endokrinaj malordoj estas detektitaj. La plej ofta patologio estas diabeto.
Triono de pacientoj havas klinikajn manifestojnMi estas kora damaĝo.

Tial la ĉefaj simptomoj de la malsano estas:

Arta doloro kaj artrito,
Hiperpigmentado de la haŭto,
Ofte malforteco kaj laceco,
Malalta sangopremo
Diabeto mellitus
Endokrinaj malordoj
Pligrandigo de hepato.

Kiam similaj simptomoj okazas en la parencoj de la paciento, indas suspekti la ĉeeston de ĉi tiu malsano.

Komplikaĵoj

Krozo. Kun cirozo, la vivaj funkcioj de la hepato reduktiĝas signife, nome detoxifado, sintezo de proteinoj kaj koagulaj faktoroj, kio kreas danĝeron por homa sano.
Sepsis - ĝenerala infekto de la korpo kun malutilaj bakterioj kaj toksinoj, kiuj eniras la sangon. Sepsis estas akompanata de severa embriaso kaj plimalboniĝo de la malsano. Kun sepsis, la infekto povas eniri en iujn ajn organojn kaj sistemojn de la korpo.
Hipogonadismo - malsano manifestita per malpliigo de la produktado de seksaj hormonoj, kiu povas konduki al senpoveco, malfekteco.
Artropatio (arta malsano) - pluraj malsanoj en la komplekso, kombinitaj per malobservo de metabolo en la artikoj.
Ŝanĝoj en la funkcio de tiroideskondukante al difektita metabolo de proteinoj kaj karbonhidratoj.

Trajtoj de la kurso de hemochromatosis

pliigita ebleco de infekto kun bakteriaj infektoj.
makrocitito kaj pliigitaj ESR-niveloj (ne pro cirozo) estis identigitaj kun hereda himokromatozo.
kiam oni diagnozas heredan himokromatosis, necesas ekzameni la sangajn membrojn de la familio. Kaze de negativaj rezultoj pri la ĉeesto de la malsano, la ekzameno devus ripetiĝi ĉiun 5-jaron.

Kiel kuracado por himokromatosis, ĝi estas preskribita:

Fera-Elprovanta Dieto. Ĉiutaga dieto devas inkluzivi nutraĵojn riĉajn en proteinoj. Ankaŭ pacientoj ne rajtas trinki alkoholajn trinkaĵojn.
Ekskrementaj drogoj fero el la korpo.
Sango. Ĉi tiu metodo helpas forigi feron de la korpo kaj kondukas al pozitiva efiko sur la kondiĉo de la paciento, malpliigante haŭtan pigmentadon kaj hepatan grandecon.
Citoforesis - proceduro, per kiu sango trapasas specifan fermitan buklon kaj poste revenas. Plie, parto de la sango estos forigita (kutime ĉi tio estas ĝia ĉela ero).

Kun samtempaj malsanoj kaŭzitaj de pliigita enhavo de fero en organoj kaj histoj, helpa kuracado povas esti bezonata. Ekzemple, dum diagnozo de diabeto, estas necese efektivigi taŭgan kuracadon kaj konstante monitori kaj kontroli ĉi tiun malsanon.

Por identigi malsanojn kaj difektitan hepatan funkcion, konstanta monitorado kaj detala kontrolo de la stato de ĉi tiu organo estos bezonataj. Ĉi tio estas pro la fakto, ke pacientoj havas altan riskon disvolvi malican tumoron de la hepato.

Hemochromatosis estas plejparte malsano de genetika tipo. Neniu kuracado estis trovita por trakti la kaŭzon de la malsano. Ĝis nun ekzistas kaj aktive uzas specialan aron da mezuroj celantaj redukti klinikajn manifestojn, redukti la eblon de komplikaĵoj kaj malpezigi la kondiĉon de la paciento.

La efikeco de kuracado kaj la prognozo de resaniĝo de la paciento dependos de la "aĝo" de la malsano. Timema kaj taŭga kuracado plilongigas vivjarojn de pluraj jardekoj. Kun kompleta foresto de kuracado, la vivdaŭro de pacientoj, post detektado de la malsano dum la lastaj stadioj, kutime estas ne pli ol 5 jaroj.

Antaŭzorga Rekomendoj

Ĉar himokromatosis ofte estas hereda malsano, estas alta probableco de ĝia detekto ĉe tujaj parencoj (ĉirkaŭ 25%). Diagnoza kaj ekzameno de sangaj parencoj en la aĝo de 18-30 jaroj. Kaze de detekto de la malsano en la fruaj stadioj eblas eviti pliajn gravajn komplikaĵojn.

Por preventi la aperon de malĉefa hemokromatosis, oni rekomendas sekvi ekvilibran dieton, taŭgan konsumon de drogoj kun fero, fari devigan monitoradon kaj kuracadon de hepato kaj sango-malsanoj.

Se necese, kun hemokromatosis, eblas esti donanto de sango. Sangaj komponentoj restas sendifektaj, kaj la malsano ne transdonas rekte per sango-transfuzo.

Se virino havas hemokromatosis, kaj ŝi malkovris aŭ planas gravedon, ŝi devas informi la ĉeestantan kuraciston pri tio. Sed por normala disvolviĝo de gravedeco, ĉi tio ne estas danĝera.

Kio estas hemokromatosis?

Hemochromatosis estas hepatmalsano, kiu karakterizas per malgrava fera metabolo. Ĉi tio provokas amasiĝon de fer-enhavaj elementoj kaj pigmentoj en la organoj. Estonte tiu fenomeno kondukas al apero de multobla organa malsukceso. La malsano ricevis sian nomon pro la karakteriza koloro de la haŭto kaj internaj organoj.

Tre ofte temas pri hereda himokromatosis. Ĝia ofteco estas ĉirkaŭ 3-4 kazoj po 1000 loĝantoj. Plie, himokromatosis estas pli ofta en viroj ol en virinoj. Aktiva disvolviĝo, kaj la unuaj signoj de la malsano komencas manifestiĝi en la aĝo de 40-50 jaroj. Pro tio ke la himokromatosis tuŝas preskaŭ ĉiujn sistemojn kaj organojn, kuracistoj en diversaj kampoj okupiĝas pri kuracado de la malsano: kardiologio, gastroenterologio, reŭmatologio, endokrinologio.

Specialistoj distingas du ĉefajn specojn de malsano: primara kaj malĉefa. Primara himkromatosis estas difekto en enzimaj sistemoj. Ĉi tiu difekto provokas la amasiĝon de fero en la internaj organoj. Siavice, primara hemokromatosis estas dividita en 4 formojn, laŭ la difekta geno:

Aŭtomata recesiva klasikaĵo,
Juano
Heredita nepartiano,
Aŭtomobila reganto.

La disvolviĝo de malĉefa himokromatosis okazas sur la fono de akirita disfunkcio de enzimaj sistemoj, kiuj partoprenas en la procezo de fera metabolo. Malĉefa hemokromatozo ankaŭ dividiĝas en plurajn specojn: manĝa, posttransfuziva, metabola, novnaska, miksita. La disvolviĝo de ia ajn hemokromatosis okazas en 3 stadioj - sen ekscesa fero, kun ekscesa fero (sen simptomoj), kun troa fero (kun manifestiĝo de vivaj simptomoj).

La ĉefaj kaŭzoj de hemokromatosis

Heredeca hemokromatosis (primara) estas aŭtosomal recesiva speco de transmalsano. La ĉefa motivo de ĉi tiu formo povas esti nomata mutacio de geno nomata HFE. Ĝi situas sur la mallonga ŝultro en la sesa kromosomo. Mutacioj de ĉi tiu geno provokas difektitan kapton de fero de intestaj ĉeloj. Rezulte de tio, falsa signalo formiĝas pri la manko de fero en la korpo kaj sango. Ĉi tiu malordo kaŭzas pliigitan liberigon de proteino DCT-1, kiu ligas feron. Tial la absorbo de la elemento en la intesto estas plibonigita.

Plue, patologio kondukas al troo de fera pigmento en la histoj. Tuj kiam okazas troo de pigmento, oni observas la morton de multaj aktivaj elementoj, kio fariĝas la kaŭzo de sklerozaj procezoj. La kialo de la apero de malĉefa himokromatosis estas la troa konsumado de fero el la ekstero. Ĉi tiu kondiĉo ofte aperas en la fono de la jenaj problemoj:

Troa konsumado de drogoj kun fero,
Talasemio
Anemio
Kortan porfiria,
Alkohola cirozo de la hepato,
Viralaj hepatito B, C,
Malignaj tumoroj,
Sekvante malaltan proteinan dieton.

Simptomoj de la malsano

Hemochromatosis de la hepato karakterizas per vivaj simptomoj. Sed la unuaj signoj de malsano komencas manifestiĝi en plenaĝeco - post 40 jaroj. Ĝis ĉi tiu periodo de vivo amasas ĝis 40 gramoj da fero en la korpo, kio signife superas ĉiujn akcepteblajn normojn. Depende de la stadio de disvolviĝo de hemokromatosis, la simptomoj de la malsano distingiĝas. Indas konsideri ilin pli detale.

Simptomoj de la komenca etapo de disvolviĝo

La malsano disvolviĝas iom post iom. En la komenca stadio, la simptomoj ne esprimiĝas. Dum multaj jaroj, la paciento povas plendi pri ĝeneralaj simptomoj: malbonŝanco, malforteco, laceco, pezo perdo, malpliigita potenco ĉe viroj. Plue, pli prononcitaj signoj komencas kunigi ĉi tiujn signojn: doloro en la hepato, arta doloro, seka haŭto, atrofaj ŝanĝoj en la testikoj en viroj. Post ĉi tio, la aktiva disvolviĝo de himokromatosis okazas.

Signoj de altnivela stadio de hemokromatosis

La ĉefaj simptomoj de ĉi tiu etapo estas jenaj komplikaĵoj:

Pigmentado de la haŭto,
Pigmentado de la mukozaj membranoj,
Krozo
Diabeto mellitus.

Heredeca hekokromatosis, kiel iu ajn alia formo, estas karakterizata de pigmentado. Ĉi tio estas la plej ofta kaj ĉefa signo de la transiro de la malsano al evoluinta stadio. La brilo de la simptomo dependas de la daŭro de la malsano. Fumaj kaj bronzaj haŭtaj tonoj, plej ofte manifestataj en malfermaj areoj de la haŭto - vizaĝo, manoj, kolo. Ankaŭ, karaktera pigmentado estas observata ĉe la genitaloj, en la akseloj.

Ekscesa fero estas ĉefe deponita en la hepato. Sekve preskaŭ ĉiu paciento diagnozis kreskon de la glando. La strukturo de la hepato ankaŭ ŝanĝiĝas - ĝi fariĝas pli densa, dolora pro palpado. 80% de pacientoj disvolvas diabeton mellitus, kaj en la plej multaj kazoj ĝi dependas de insulino. Endokrinaj ŝanĝoj manifestiĝas per tiaj signoj:

Pituitaria misfunkcio,
Hipofunkcio de la pineala glando,
Seksperfortado de la suprarrenaj glandoj,
Malfunkcio de la gonadoj, tiroida glando.

Troa amasiĝo de fero en la organoj de la kardiovaskula sistemo dum primara hemokromatosis okazas en 95% de kazoj. Sed simptomoj flanke de la koro manifestiĝas nur en 30% de ĉiuj kazoj de la malsano. Do oni diagnozas korajn pligrandiĝon, arritmion, refraktan korfrekvencon. Estas karakterizaj simptomoj depende de sekso. Do, viroj havas testikan atrofion, kompletan senpovecon, ginekomastion. Virinoj ofte havas malfekundecon, amenoreon.

Simptomoj de la termika stadio de himokromatosis

Dum ĉi tiu periodo, specialistoj observas la procezon de organa malkompensado. Ĉi tio manifestiĝas en la formo de disvolviĝo de portala hipertensio, hepata misfunkcio, ventrikula korinsuficienco, elĉerpiĝo, distrofio kaj diabeta komo. En tiaj kazoj, la morteco okazas plej ofte pro sangado de la dilataj varicoj de la ezofago, peritonito, diabeta kaj hepata komo. La risko de evoluigado de tumoraj neoplasmoj pliiĝas. Malplena hemokromatosis, kiu aktive disvolviĝas en la aĝo de 20-30 jaroj, estas konsiderata malofta formo. Plejparte la hepato kaj kora sistemo estas trafitaj.

Traktado pri homokromatosis

Terapio de himokromatosis estas nepre ampleksa. La ĉefa celo de ĉi tiu kuracado estas forigi feron el la korpo. Sed estas tre grave, ke la diagnozo estas farata ĝuste. Nur post ĉi tiu kuracado estas preskribita. Mem-medikamento estas strikte malpermesita. Do la unua etapo de terapio estas prenado de fero-ligantaj drogoj.

Tiaj drogoj, kiam ili estas ingestitaj, komencas aktive ligi sin al feraj molekuloj, per sia plia ekskrecio. Por ĉi tiu celo, ofte uzas 10% solvon de desferal. Ĝi estas destinita por intravena administrado. La kurso de terapio estas preskribita ekskluzive de la kuracisto, depende de la severeco de la kurso de hemokromatosis. Averaĝe la kurso daŭras 2-3 semajnojn.

Antaŭkondiĉo en la kompleksa kuracado de himokromatosis estas flebotomio. Ĉi tiu proceduro estas konata ankaŭ kiel sangopremo. Ekde antikvaj tempoj, sangoverŝado kuracas diversajn malsanojn. Kaj himokromatosis pruntas sin perfekte al ĉi tiu tipo de terapio. Pro lasado, la nombro de ruĝaj globuloj en la tuta kvanto de sango malpliiĝas. Konsekvence, feraj niveloj ankaŭ reduktiĝas. Krome, flebotomio rapide forigas pigmentadon, hepatan misfunkcion. Sed gravas plenumi ĉiujn dozon kaj regulojn de la proceduro. Do, la deveno estas konsiderata kiel 300-400 ml da sango samtempe. Sed kun la perdo de 500 ml da sango, la paciento eble sentas sin pli malbona. Sufiĉas plenumi la procedon 1-2 fojojn semajne.

Dum la kuracada periodo indas observi la jenajn kondiĉojn:

Kompleta ekskludo de alkoholo,
Rifuzo preni dietajn suplementojn,
Rifuzo preni vitaminon C, multivitaminaj kompleksoj,
Ekskludo de altaj feraj manĝaĵoj el la dieto
Rifuzo uzi karbonhidratojn facile digestebla.

Por purigi la sangon, specialistoj povas recurgi al uzado de plasmapheresis, citapheresis aŭ hemosorbado. Samtempe kun forigo de fero, simptoma traktado de la hepato, korinsuficienco kaj diabeto mellitus estas necesa. Kompleta kuracado de la malsano inkluzivas sekvi certan dieton.

Dieta himokromatosis

Dieti kun tia malsano ludas gravan rolon en la kuracada procezo. Do, produktoj fontantaj grandan kvanton da fero estas tute ekskluditaj de la dieto de la paciento. Ĉi tiuj inkluzivas jenajn:

Porko, bovaĵo,
Grundrupo
Pistachioj
Pomoj
Faboj
Maizo
Spinacoj
Petroselo

Ĝi valoras la memoron, ke ju pli malhela estas la karno, des pli estas ĉi tiu mikroelemento. Kun hemokromatosis, estas malpermesite konsumi alkoholajn trinkaĵojn. La pliigita absorbiĝo de fero kondukas al konsumo de vitamino C. Tial ankaŭ ascorbika acido ankaŭ devas esti ekskludita. Fakuloj diras, ke ne necesas tute forlasi produktojn enhavantajn feron. Vi nur bezonas minimumigi la kvanton de ilia konsumo.

Post ĉio, himokromatosis estas malsano de troa fero. Indas normaligi ĝian nivelon. Sed fera manko estigos severajn sangajn malsanojn. Ĉio estu modere. Kiam vi kompilas dietan menuon, vi devas anstataŭigi malhelan viandon per malpeza, hriza poruko per tritiko. Plenumo de tia dieto akcelos la resanigan procezon, plibonigos la ĝeneralan kondiĉon de la paciento.

Kiu estas la prognozo?

Kaze de ĝustatempa detekto de hemokromatosis, la vivo de la paciento plilongiĝas de jardekoj. Ĝenerale, la prognozo estas determinita konsiderante organan superŝarĝon. Krome, himokromatozo okazas en plenaĝeco, kiam ofte okazas kronikaj malsanoj. Se vi ne okupiĝas pri hemokromatosis terapio, la vivdaŭro estos maksimume de 3-5 jaroj. Malfavora prognozo ankaŭ estas observita kaze de damaĝo al la hepato, koro kaj endokrina sistemo kun ĉi tiu malsano.

Por eviti la disvolviĝon de malĉefa himokromatosis, indas sekvi la regulojn de antaŭzorgo. La ĉefaj estas racia, ekvilibra dieto, prenante ferajn preparojn nur sub la kontrolo de kuracisto, perioda sango-transfuzo, ekskludo de alkoholo kaj monitorado de vomado en ĉeesto de koraj kaj hepataj malsanoj. Primara himkromatosis postulas familian kribradon. Post tio komenciĝas la plej efika kuracado.

Anatomio kaj fiziologio de la hepato

Kun hemokromatosis, la hepato, kiu estas implikita en la metabolo de fero, estas plej ofte trafita.

La hepato situas sub la dekstra kupolo de la diafragmo. Supre, la hepato estas najbara al la diafragmo. La malsupra bordo de la hepato estas je la nivelo de 12 ripoj. Sub la hepato estas la veziko. La pezo de la hepato en plenkreskulo estas proksimume 3% de la korpa pezo.

La hepato estas organo de ruĝeta-bruna koloro, neregula formo kaj mola konsistenco. Ĝi distingas inter la dekstra kaj maldekstra loboj. La parto de la dekstra lobo, kiu situas inter la fosaĵo de la veziko (lito de la veziko) kaj la pordego de la hepato (kie pasas diversaj vazoj, nervoj), nomiĝas la kvadrata lobo.

La hepato kovriĝas per kapsulo supre. En la kapsulo estas la nervoj, kiuj innervas la hepaton. La hepato konsistas el ĉeloj nomataj hepatocitoj. Ĉi tiuj ĉeloj partoprenas la sintezon de diversaj proteinoj, saloj, kaj ankaŭ partoprenas en formado de galo (kompleksa procezo, rezulte de kiu formiĝas bilio).

Funkciaj funkcioj:
1. Neŭtraligo de diversaj substancoj malutilaj al la korpo. La hepato neŭtraligas diversajn toksinojn (amonia, acetona, fenola, etanolo), venenojn, alergenojn (diversajn substancojn kaŭzajn alergian reagon de la korpo).

2. Deponejo funkcio. La hepato estas stokado de glukogeno (konservita karbonhidrato formita el glukozo), tiel partoprenante la metabolon (metabolon) de glukozo.
Glicogeno formiĝas post manĝado, kiam la nivelo de glukozo en la sango pli leviĝas. Pliigita nivelo de glukozo en la sango kondukas al produktado de insulino, kaj li siavice okupiĝas pri la konvertiĝo de glukozo al glukogeno. Kiam la nivelo de sukero en sango falas, glukogeno forlasas la hepaton, kaj sub la influo de glukogono estas transformita reen al glukozo.

3. La hepato sintezas biliajn acidojn kaj bilirubinon. Poste bilis acidoj, bilirubino kaj multaj aliaj substancoj, kiujn la hepato uzas por krei galon. Bile estas viskoza verdverda flava likvaĵo. Ĝi estas necesa por normala digesto.
Bileto, sekreciita en la lumenon de la duodeno, aktivigas multajn enzimojn (lipase, tripsinon, kimotripsinon), kaj ankaŭ rekte implikas la detruon de grasoj.

4. Forigo de ekscesaj hormonoj, mediatoj (kemiaĵoj implikitaj en la konduto de nerva impulso). Se la ekscesaj hormonoj ne estas neŭtraligitaj en la tempo, okazas gravaj metabolaj malordoj kaj la vivo de la korpo en lia aro.

5. Stokado kaj amasiĝo de vitaminoj, precipe grupoj A, D, B₁₂. Mi ankaŭ ŝatus noti, ke la hepato okupiĝas pri la metabolo de vitaminoj E, K, PP kaj acida fólico (necesaj por sintezo de DNA).

6. La hepato nur en la feto estas implikita en hematopoiesis. En plenkreskulo, ĝi ludas rolon en sango-koaguliĝo (ĝi produktas fibrinogenon, protrombinon). La hepato ankaŭ sintezas albuminon (portantajn proteinojn lokitajn en la sanga plasmo).

7. La hepato sintezas kelkajn hormonojn implikitajn en digesto.

La rolo de fero en la korpo

Fero estas konsiderata la plej ofta biologia spuro. La bezonata kvanto da fero en la ĉiutaga dieto estas averaĝe 10-20 miligramoj, el kiuj nur 10% estas absorbita. Sana homo enhavas ĉirkaŭ 4-5 gramojn da fero. Plejparte ĝi estas parto de hemoglobino (necesa por provizi ŝtofojn kun oksigeno), mioglobino, diversaj enzimoj - katalase, citokromoj. Fero, kiu estas parto de hemoglobino, konsistigas ĉirkaŭ 2,7-2,8% de ĉiuj feroj en la korpo.

La ĉefa fonto de fero por homoj estas manĝaĵoj, kiel:

viando
hepato
la renoj.

Ĉi tiuj produktoj enhavas feron en facile digestebla formo.

Fero akumuliĝas (estas deponita) en la hepato, spleno, kaj osta medolo en la formo de feritino (proteino enhavanta feron). Se necese, fero forlasas la deponejon kaj uziĝas.

La funkcioj de fero en la homa korpo:

fero estas necesa por la sintezo de ruĝaj globuloj (ruĝaj globuloj) kaj hemoglobino (proteino kiu portas oksigenon),
ludas gravan rolon en la sintezo de ĉeloj de la imunsistemo (blankaj globuloj, makrofagoj),
ludas rolon en la procezo de produktado de energio en muskoloj,
partoprenas la interŝanĝon de kolesterolo,
promocas sentoksiĝon de la korpo kontraŭ malutilaj substancoj,
malebligas amasiĝon en la korpo de radioaktivaj substancoj (ekz. plutonio),
parto de multaj enzimoj (katalase, citokromoj), proteinoj en la sango,
partoprenas en DNA-sintezo.

Simptomoj de hemochromatosis

Pigmentado de la haŭto (vizaĝo, antaŭo de la antaŭbrako, supra parto de la mano, umbiliko, cico kaj ekstera genitalo). Ĉi tiu simptomo okazas en 90% de kazoj.
Haŭta pigmentado estas pro la deponado de hemosiderino, kaj parte melanino.
Hemosiderin estas malhelruĝa pigmento konsistanta el fera rusto. Ĝi formiĝas post la rompo de hemoglobino kaj la posta detruo de la proteina feritino.
Kun amasiĝo de granda hemosiderino, la haŭto surhavas brunan aŭ bronzan nuancon.
Manko de haro sur la vizaĝo kaj korpo.
Doloro en la abdomeno de malsama intenseco, ne havante certan lokalizon.
Ĉi tiu simptomo okazas en 30-40% de kazoj. Abomenaj doloroj ofte estas akompanataj de dispeptikaj malordoj.
Dispeptika sindromo inkluzivas plurajn simptomojn: naŭzo, vomado, diareo, manko de apetito.
Naŭzo estas malagrabla sento en la stomako aŭ laŭ la ezofago. Naŭzo kutime akompanas kapturnon, malfortecon.
Vomiĝo estas refleksa ago, en kiu okazas erupcio de la enhavo de la stomako tra la buŝo. Vomado okazas pro severa kuntiriĝo de la abdomenaj muskoloj.
Diareo estas kondiĉo en kiu taburetoj fariĝas pli oftaj (pli ol 2 fojojn tage). Feĉoj kun diareo fariĝas akvaj (likvaj).
La ĉeesto de la paciento diabeto mellitus. Diabeto mellitus estas endokrina malsano, en kiu ekzistas stabila (longtempa) kresko de la kvanto da sukero (glukozo) en la sango. Estas multaj kialoj kondukantaj al diabeto. Unu el ili estas nesufiĉa sekrecio de insulino. Kun himokromatosis pro la amasiĝo de granda fero en la pankreato, normalaj organaj ĉeloj estas detruitaj. Poste formiĝas fibrozo - normalaj ĉeloj de la glando estas anstataŭigitaj de konekteblaj ĉeloj, ĝia funkcio malpliiĝas (ĝi ne produktas insulinon).
Diabeto mellitus okazas en 60-80% de kazoj.
Hepatomegalio - pliigo de la grandeco de la hepato. En ĉi tiu kazo, ĝi estas pro la amasiĝo de fero. Ĝi okazas en 65-70% de kazoj.
Splenomegalio - patologia pligrandiĝo de la grandeco de la splito. Ĝi okazas en 50-65% de kazoj.
Krozo Estas difine progresema malsano, en kiu sanaj organaj ĉeloj estas anstataŭigitaj de fibra histo. La cirozo okazas en 30-50% de la kazoj.
Artralgio - doloro en la artikoj. Ofte kun hemochromatosis, la interfalangiaj artikoj de la 2 kaj 3 fingroj estas tuŝitaj. Iom post iom, aliaj artikoj (ulnaro, genuo, ŝultro kaj malofte kokso) komencas esti tuŝitaj. Inter plendoj estas limigo de movadoj en la artikoj, kaj foje ilia deformado.
Artralgio okazas en 44% de kazoj. Konsilado de reŭmatologo rekomendas.
Seksa misuzo. Plej ofte, seksa senpoveco estas senpoveco - ĝi okazas en 45% de kazoj.
Senpoveco estas malsano, en kiu viro ne povas havi normalan sekskuniĝon, aŭ ne kompletigas ĝin. Konsilado de seksologo rekomendas.
En virinoj, amenoreo eblas en 5-15% de kazoj.
Amenoreo - la foresto de menstruo dum 6 aŭ pli monatoj. Konsilado pri ginekologiistoj.
Tiaj malordoj kiel hipopituitarismo (manko de unu aŭ pluraj hipofizaj hormonoj), hipogonadismo (nesufiĉa kvanto da seksaj hormonoj) estas maloftaj.
Malsano kardiovaskula (arritmioj, kardiomiopatioj) okazas en 20-50% de kazoj.
Aritmio estas kondiĉo en kiu okazas malobservo de la ritmo de la koro.
Kardiomiopatio estas kora malsano, en kiu la miocardio estas tuŝita.
Kaze de tiaj plendoj, oni rekomendas konsulti kardiologon.

Estas tiel nomata klasika triado pri himokromatosis. Ĉi tiuj estas: cirozo, diabeto mellitus kaj haŭta pigmentado. Tia triado, kiel regulo, aperas, kiam la koncentriĝo de fero atingas 20 gramojn, kiu superas 5-foje la fiziologian normon.